Zpráva o případu

Omentální masa:

Mascianà G*, Gallo IF, Valeri S a Coppola R
Oddělení všeobecné chirurgie, University Campus Bio-Medico, Itálie

*Odpovídající autor: Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Řím, Itálie

Publikováno: 20. července 2017
Citujte tento článek jako: Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Řím, Itálie

Publikováno: 20: Mascianà G, Gallo IF, Valeri S, CoppolaR. Omentální masa: Nějaký nápad? AnnClin Case Rep. 2017; 2: 1406.

Abstrakt

Pseudomyxoma extra peritonei (PE) je vzácný nález, nejčastější příčinou je ruptura mukokély apendixu do retroperitonea. Zde uvádíme případ 52leté pacientky s útvarem v pravé části břicha a nejasnými bolestmi v podbřišku, která podstoupila resekci extraperitoneálního opouzdřeného útvaru. Histopatologické vyšetření odhalilo mucinóznípseudomyxom s nízkým stupněm diferenciace. Uvádíme případ pseudomyxomu extraperitonei s přehledem literatury.

Prezentace případu

Dvaapadesátiletá pacientka byla odeslána do naší nemocnice pro útvar v pravé části břicha a nejasné bolesti v podbřišku. Jedinou pozoruhodnou událostí v její minulé anamnéze byla fibroidníneoplazie pravého prsu, která byla odstraněna před 10 lety.
Vyšetření
Vyšetření břicha odhalilo velký, fixovaný útvar v subkostální oblasti vpravo. Nebyly zjištěny žádné krční, axilární ani tříselné lymfadenopatie ani známky ascitu. Ostatní vyšetření byla normálnís výjimkou mírně zvýšené hladiny CEA (8,5 ng/ml; normální hodnota: 0-2,5). Počítačová tomografie (CT) hrudníku a břicha odhalila v pravém boku kulatý útvar o rozměrech 100 x 70 x 80 mm s pravidelnými okraji, částečným pouzdrem a vnitřní kalcifikací o velikosti 19 mm s muralokalcifikací a hyperdenzními centrálními striemi (obrázek 1). Aspirace hmoty pod US kontrolou poskytla buněčný materiál. Horní a dolní endoskopické vyšetření bylo negativní.
Léčba
Případ byl projednán na schůzce multidisciplinárního týmu. Jelikož se ukázalo, že je obtížné stanovitpředoperační diagnózu, podstoupil pacient operaci, při níž byla zjištěna extraperitoneálníkapsulovaná masa, která byla bez všech okolních struktur, včetně pankreatu, ledvin a střeva. Tato masa byla kompletně resekována bez porušení kapsuly. Histopatologická analýza odhalila mucinózní pseudomyxom s nízkým stupněm diferenciace.Imunohistochemie byla pozitivní na CK20 a CK7. Pacient byl propuštěn 4 dny po operaci bez jakýchkoli komplikací. Při následné kontrole o 3 roky později nebyly zjištěny žádné známky recidivy.

Obrázek 1

Tabulka 1

Diskuse

Werth poprvé popsal pseudomyxom peritonei v roce 1884 jako přítomnost hlenovitého a želatinového materiálu v peritoneální dutině. V roce 1948 Bonann popsal pseudomyxom zahrnující pouze retroperitoneum, který následně v roce 1950 zobrazil Coppini. O dvacet let později Early popsal retroperitoneální mukózu apendixu, která obsahovala 10 litrů hlenu, který nepraskl, což umožnilo provést kompletní kurativní excizi; v roce 1988 ji Moran označil jako pseudomyxom extra peritonei (PE). Shelton etal. jej později nazvali pseudomyxom retroperitonei. Pseudomyxomaretroperitoneum je vzácné onemocnění, o němž je v literatuře popsáno pouze 37 případů; nejčastější příčinou je ruptura amukokély apendixu do retroperitonea (tabulka 1). Postihuje obě pohlaví ve stejném rozsahu, převážně po 60. roce věku , přičemž mezi další možná primární místa patří mucinózníneoplazie vaječníku nebo střeva nebo primární retroperitoneálnímucinózní cystadenom/cystadenokarcinom; histopatologická analýza odhaluje agregáty hlenu a epiteliálních buněk vykazujícírůzný stupeň atypie a diferenciace. Buňky jsou obecněpozitivní na CK20 a negativní na CK7 . Pseudomyxomaklasifikujeme jako stupeň I neboli benigní diseminovanou peritoneálníadenomucinózu, jako stupeň II neboli intermediární podtyp a jako stupeň III neboli maligní peritoneální mucinózní karcinomatózu . Ve většině případů je patogeneze pseudomyxomu retroperitonei vysvětlována únikem přes peritoneum (retroperitoneálníprezentace spojená s intraperitoneálním pseudomyxomem). V případě absence peritoneálního pseudomyxomu může varianta anatomie apendixu (retroperitoneální lokalizace) vysvětlit extraperitoneální pseudomyxom, ačkoli tato hypotéza je stále spekulativní.Předoperační diagnóza je velmi vzácná; běžné jsou příznaky jako únava, snížená chuť k jídlu s úbytkem hmotnosti, přítomnost hmatné masy a pomalu progredující bolesti břicha nebo beder. Uvádí se, že CEA a CA 19.9 jsou zvýšeny u 56-75 %, respektive 58-67 % pacientů . Ultrazvuk může detekovat sliznici jakoretroperitoneální tekutinu a pomoci stanovit diagnózu pomocí jehlové aspirace, zatímco CT s intravenózním, orálním a rektálním kontrastem může odlišit slizniční substanci od normální vodnaté tekutiny pomocí analýzy hustoty vlastností (5-20 Hounsfieldových jednotek pro sliznici oproti 0 Hounsfieldovým jednotkám pro vodu) . Na CT se Pseudomyxomaretroperitonei jeví jako útvar, který je často multicystický, má septa nebo silné stěny a může se vyznačovat nástěnnými kalcifikacemi, které vytlačují přilehlé struktury . ChirurgieLéčba pseudomyxomu se podstatně liší podle toho, zda je intraperitoneální nebo extraperitoneální. U intraperitoneálního pseudomyxomu Sugarbaker a kol. doporučují agresivní, komplexní chirurgický postup, který zahrnuje exstirpaci slizničního materiálu, debulking a peritonektomii s cílem odstranit co nejvíce makroskopického onemocnění (cytoreduktivní chirurgie, CRS) za použití vyhřívané intraperitoneální hypertermické chemoterapie (HIPEC).Naproti tomu doporučená léčba extraperitoneálníhopseudomyxomu je stejně jako u benigního onemocnění resekce místa vzniku někdy následovaná systematickou chemoterapií . Glehen a kol. uvedli u 501 pacientů s pseudomyxomaperitonei, kteří podstoupili CRS (kompletní nebo nekompletní) s následnou HIPEC, medián přežití 156 měsíců s pětiletým a desetiletým přežitím 72 %, resp. 55 %. Většina pacientů (~ 70 %) podstoupilakompletní cytoredukci. Tento jednotný léčebný přístup vedlk lepšímu desetiletému přežití, než jaké bylo zaznamenáno u historických kontrol. Přestože nejsou k dispozici údaje o použití hypertermickéretroperitoneální chemoterapie, měla by být tato léčba zvážena vzhledem k vysoké míře recidivy . Chirurgický zákrokRiziko recidivy je takové, že je nezbytné následné sledování založené na fyzikálním vyšetření, CT vyšetření a sérových markerech. Kombinovanáléčba u pseudomyxomu retroperitonei je spojena s dvacetiletým přežitím až u 70 % pacientů , zatímco u pseudomyxomu intraperitonei, u kterého jsou postiženy životně důležité břišní struktury, je přežití kratší .

1. Werth R. Pseudomyxomaperitonei. Arch Gynaecol. 1884; 24: 100-118.
2. Bonnan LJ, Davis JG. Retroperitoneální mukokéla apendixu. Kazuistika s charakteristickými rentgenovými rysy. Radiologie. 1948; 51: 375-382.
3. Coppini B. Su di un rarissimo caso di pseudomixoma retroperitoneale di probabile origine appendicolare. G Clin Med. 1950; 31: 601-612.
4. Early KS, Stephenson DV, Davis WC. Giant retroperitoneal mucocele simulující pseudomyxomaperitonei a mucinózní adenokarcinom. Am J Surg. 1968; 116: 439-443.
5. Moran CJ, Morgan RH. Pseudomyxoma extraperitonei. J Roy Soc Med. 1988; 81: 668-669.
6. Shelton MW, Morian JP, Radford DM. Pseudomyxoma retroperitonei spojená s apendicealcystadenomem. Am Surg. 1994; 60: 958-960.
7. Ioannidis O, Cheva A, Paraskevas G, Papadimitriou N, Konstantara A, Chatzopoulos S, et al. Pseudomyxomaretroperitonei: zpráva o 2 případech a přehled literatury. Rev Esp Enferm Dig. 2012; 104: 268-275.
8. Pai RK, Longacre TA. Mucinózní tumory apendixu a pseudomy- xomaperitonei: histologické rysy, diagnostické problémy a navrhovaná klasifikace. Adv Anat Pathol. 2005; 12: 291-311.
9. Smeenk RM, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Pseudomyxoma peritonei. Cancer Treat Rev. 2007; 33: 138-145.
10. Smeenk RM, Bruin SC, van Velthuysen ML, Verwaal VJ. Pseudomy- xoma peritonei. Curr Probl Surg. 2008; 45: 527-575.
11. Al-Bozom IA. Extraperitoneální prezentace pseudomyxoma peritonei jako skrotální masa: kazuistika a přehled literatury. Ann Saudi Med. 2000; 20: 297-299.
12. Lee NK, Kim S, Kim HS, Jeon TY, Kim GH, Kim DU, et al. Spectrum mucin produkujících neoplastických stavů břicha a pánve: hodnocení průřezového zobrazení. World J Gastroenterol. 2011; 17: 4757-4771.
13. Sugarbaker PH. Pseudomyxomaperitonei. Nádor, jehož biologie je charakterizována fenoménem redistribuce. Ann Surg. 1994; 219: 109-111.
14. Glehen O, Mohamed F, Sugarbaker PH. Incomplete cytoreduction in 174 patients with peritoneal carcinomatosis from appendiceal malignancy [Neúplná cytoredukce u 174 pacientů s peritoneální karcinomatózou z malignity apendixu]. Ann Surg. 2004; 240: 278-285.
15. Gonzalez-Moreno S, Sugarbaker PH. Pravostranná hemikolektomie nepřináší výhodu v přežití u pacientů s mucinózním karcinomem apendixu a peritoneálním rozsevem. Br J Surg. 2004; 91: 304-311.
16. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998; 85: 1332-1339.
17. Sugarbaker PH. Nový standard péče o epitelové neo-plazmy apendixu a syndrom pseudomyxomaperitonei? Lancet Oncol. 2006; 7: 69-76.