Obecné informace o sarkoidóze

Obecné informace o sarkoidóze

Týden sarkoidózy

Kdo je ohrožen? Studie ukazují určitou genetickou souvislost tak, že jednovaječná (identická) dvojčata mají vyšší shodu pro onemocnění než dvojvaječná (neidentická). Afroameričané (černoši) mají vyšší riziko (3-4x) než jiné rasy/etnika. Sarkoidóza se do určité míry vyskytuje v rodinách. Předpokládá se, že sarkoidóza postihuje 1-40 osob na 100 000 obyvatel, takže je poměrně častá zejména na plicní klinice. Zhruba 2,5 % černochů v USA nakonec během svého života onemocní sarkoidózou. Sarkoidóza obvykle postihuje osoby ve věku 20-40 let (v 70-90 % případů), může se však rozvinout v jakémkoli věku.

Příčiny: Nikdo neví, co sarkoidózu způsobuje, i když existuje řada teorií o různých virech či bakteriích (některé souvisejí s TBC) nebo o expozici plísním/prachu. Sarkoidóza není nakažlivá. Pravděpodobně existuje více cest, které nakonec vedou k podobně vypadajícímu onemocnění.

Diagnostika: Sarkoidóza je diagnóza vyloučení, tj. před stanovením diagnózy je třeba vyloučit jiné příčiny onemocnění, např. plísňovou infekci. Obvykle je ke stanovení diagnózy nutná biopsie, i když někdy lze diagnózu stanovit předpokládaně, pokud se jedná o klasický projev. K získání plicní tkáně lze provést bronchoskopii (při níž se do průdušnice zavede gumová trubička). Transbronchiální biopsie zahrnuje získání malého množství plicní tkáně pomocí malých kleští zavedených přes bronchoskop. Pacientům je při zákroku podávána malá dávka sedativ a kromě občasného kašle je zákrok velmi dobře snášen. Biopsie je spojena s malým rizikem, které může zahrnovat krvácení (kvůli kterému pacient vykašlává krev) nebo kolaps plic (který je poměrně vzácný, ale může vést k dušnosti a může vyžadovat zavedení hrudní sondy mezi žebra k odvodu vzduchu z plicní výstelky).

Léčba: Optimální léčba sarkoidózy není jasná. Existuje mnoho pacientů se sarkoidózou, kterým se daří dobře bez léčby. U pacientů, kteří mají závažné příznaky nebo progresivní onemocnění, jsou základem léčby steroidy (např. prednison). Jiné léčebné postupy se používají jako steroidy šetřící látky (např. metotrexát), které snižují zánět bez vzniku vedlejších účinků vyvolaných steroidy. Svou roli v léčbě hrají také protilátky proti TNF (např. infliximab), neboť několik studií prokázalo jejich významný přínos. Léčba únavy u sarkoidózy (např. pomocí stimulancií) je také stále více oceňována, protože mnoho pacientů se cítí lépe, když je tento příznak adekvátně řešen.

Prognóza: Úmrtnost sarkoidózy je <5 %. Pokud lidé této nemoci podlehnou, je to obvykle v důsledku postupného jizvení plic nebo v některých případech poruch srdečního rytmu. U těchto pacientů se někdy provádí transplantace plic, ačkoli i přes imunosupresi, která je těmto pacientům poskytována, může dojít k návratu onemocnění v transplantované plíci.

Zdroj: Atul Malhotra, MD, předseda shromáždění ATS pro spánkovou a respirační neurobiologii

Zdroj: Nadace pro výzkum sarkoidózy

Čtyři fakta o sarkoidóze

  1. Co je sarkoidóza? Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, které může postihnout téměř každý orgán v těle. Způsobuje zvýšenou imunitu, což znamená, že imunitní systém člověka, který normálně chrání tělo před infekcemi a nemocemi, reaguje přehnaně, což vede k poškození tkání vlastního těla.

  2. Jak sarkoidóza ovlivňuje tělo? Ve Spojených státech sarkoidóza nejčastěji postihuje plíce a lymfatické uzliny, ale nemoc může postihnout a obvykle postihuje i další orgány včetně (ale nejen) kůže, očí, jater, slinných žláz, dutin, ledvin, srdce, svalů a kostí a mozku a nervového systému. Příznaky obvykle závisí na tom, který orgán nemoc postihuje.

  3. Co způsobuje sarkoidózu? Nikdo přesně neví, co sarkoidózu způsobuje, ale pravděpodobně je to způsobeno kombinací několika faktorů. Některé výzkumy naznačují, že onemocnění může vyvolat vliv životního prostředí. Takové spouštěče, i když jsou u většiny lidí obvykle neškodné, mohou u jedinců s vhodnou genetickou dispozicí vyprovokovat imunitní systém k rozvoji zánětu spojeného se sarkoidózou.

  4. Kdo onemocní sarkoidózou? Kdysi se mělo za to, že sarkoidóza je vzácná, dnes je známo, že je běžná a postihuje lidi po celém světě. Nemoc může postihnout lidi jakéhokoli věku, rasy a pohlaví. Nejčastěji se však vyskytuje u dospělých ve věku 20 až 40 let a u některých etnických skupin.

    1. V USA se sarkoidóza nejčastěji vyskytuje u Afroameričanů a lidí evropského – zejména skandinávského – původu.

    2. V USA se sarkoidóza často vyskytuje častěji a závažněji u Afroameričanů než u bělochů.

    3. U Afroameričanů, nejvíce postižené skupiny v USA, může být odhadované celoživotní riziko vzniku sarkoidózy až 3 %.

    4. Většina studií naznačuje vyšší výskyt onemocnění u žen.

(Zdroj StopSarkoidóze.org)
.