Autoimunitní onemocnění mají široké spektrum klinických projevů. Mezi nimi patří neurologické postižení, a to jak z centrálního nervového systému, tak z periferního nervového systému, mezi nejnáročnější projevy, pokud jde o diagnostiku a léčbu . Neurologické postižení u systémového lupus erythematodes a antifosfolipidového syndromu je často pozorováno a hlášeno a podílí se na něm několik etiologických faktorů včetně imunomediovaného poškození a trombózy . V tomto čísle jsme se zaměřili na méně často popisované neurologické projevy.
Jedna z prací popisuje komplexní regionální bolestivý syndrom (CRPS) u pacienta se Stillovou chorobou dospělého věku. CRPS je chronická neuropatická bolestivá porucha charakterizovaná neuropatickou bolestí a spojená s lokálním otokem a změnami naznačujícími autonomní postižení, jako je změna pocení, barvy a teploty kůže postižené oblasti. Ačkoli byla popsána u pacientů po úrazech, psychiatrických stavech a malignitách, souvislost CRPS s jinými autoimunitními onemocněními je vzácná.
Příspěvek s názvem „Senzorická neuronopatie a autoimunitní onemocnění“ popisuje význam rozpoznání této klinické jednotky, která se často vyznačuje ataxií a je často spojena se systémovými autoimunitními onemocněními. Autoři se zabývají nejen epidemiologií a patofyziologií tohoto syndromu, ale zdůrazňují také klinické nálezy a diskutují konkrétní autoimunitní onemocnění, u nichž se senzorická neuronopatie často vyskytuje.
Široké aspekty postižení nervového systému u Sjögrenovy choroby jsou popsány v článku s názvem „Neurologické poruchy u primárního Sjögrenova syndromu“. Autoři se zabývají nejen klinickými aspekty a fyziopatologií postižení centrálního a periferního nervového systému, ale zdůrazňují také biologické markery neurologického postižení u tohoto onemocnění. V praktické části článku se autoři zabývají léčbou, včetně imunosupresivních léků, anti-TNF léků a další biologické léčby, jako je rituximab.
Lokalizovaná sklerodermie je vzácné onemocnění charakterizované sklerotickými lézemi. Byly popsány různé prezentace s různými klinickými charakteristikami a specifickou prognózou. Kdysi bylo považováno za výhradně kožní onemocnění, neurologické postižení přítomné u lokalizované sklerodermie bylo popsáno v několika kazuistikách. Nejčastěji jsou pozorovány záchvaty, ale byly hlášeny i fokální neurologické deficity, pohybové poruchy, neuralgie trigeminu a napodobeniny hemiplegické migrény. V článku „Neurologické postižení u sklerodermie en coup de sabre“ autoři popisují klinické a radiologické aspekty neurologického postižení u lokalizované sklerodermie. Ačkoli pro léčbu neurologických projevů u sklerodermie en coup de sabre neexistují žádné randomizované kontrolované studie, autoři popisují současné literární poznatky.
V článku „Significant changes in the levels of secreted cytokines in brains of experimental antiphospholipid syndrome mice“ autoři zkoumali roli prozánětlivých a protizánětlivých cytokinů v mozcích experimentálních myší s APS (eAPS). Autoři ukázali, že v zánětlivých a degenerativních procesech v mozku APS jsou kromě autoprotilátek důležité i další imunitní mediátory. Tyto výsledky jsou povzbudivé a zavazují ke klinickým studiím u pacientů s APS s neurologickými příznaky s imunomodulačními léky.
Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho
.