…tak u mysli se jako silný prvek směšnosti jeví něco neočekávaného – nová nebo nesourodá myšlenka, která prolomí navyklý tok myšlenek. -Charles Darwin (1872).1
Smích je pro člověka jedinečný.2 Je také jedinečný pro každého jedince; smích každého člověka je stereotypní a charakteristický.3 Ve většině případů je smích výrazem veselí s typickými pohyby obličeje a klonickými stahy výdechových svalů. K poruchám smíchu může dojít, když se tento projev vymkne kontrole nebo je nevhodný.
Existuje mnoho důležitých otázek týkajících se povahy smíchu a jeho výskytu jako nemoci. Zejména neuropatologie smíchu zůstává stále špatně definována. Zdá se, že smích je důsledkem různých neurologických lézí. Uvádíme neobvyklý a extrémní případ pacienta, u něhož byl nedobrovolný smích a nepřiměřená veselost přítomny po většinu dne po více než dvě desetiletí. Dále podáváme přehled literatury o původu a neuropatologickém základu tohoto chování a navrhujeme přístup ke klinickým poruchám smíchu.
POPIS PŘÍPADU
67letý muž se dostavil k vyšetření kvůli 20 let trvající anamnéze neustálého smíchu. Jeho onemocnění začalo po ruptuře aneuryzmatu přední komunikující tepny s následným bifrontálním poraněním v důsledku chirurgické retrakce a klipování aneuryzmatu. Pooperačně se u něj rozvinul hydrocefalus, který si vyžádal zavedení ventrikuloperitoneálního shuntu. Od zotavení po dvou operacích se pacient nedokázal přestat smát. K naprosté nelibosti své rodiny a přátel trávil pacient většinu dne smíchem, i když mu bylo smutno. Jeho smích zasahoval do všech rozhovorů a vyvolávaly ho i ty nejbanálnější a nejnepodstatnější podněty. Od smíchu si mohl odpočinout pouze ve spánku. V posledních měsících začal být jeho smích pro rodinu ještě rušivější. Navíc kvůli neschopnosti přestat se smát nebyl pacient schopen pracovat. Jeho anamnéza byla jinak pozitivní pro mnoho pokusů o kontrolu smíchu pomocí psychoaktivních léků.
Při vyšetření byl čilý muž, který při sebemenší provokaci rychle propukal v smích. Jeho skóre v Mini-Mental State Examination4 bylo 22/30; vynechal pět orientačních otázek a tři položky na zapamatování. Jazykové vyšetření bylo normální a vytvořil seznam 11 zvířat za minutu. Při testování paměti si za 5 minut nedokázal vybavit žádné ze 4 slov, ale při testování rozpoznávání si vedl lépe. Ve vizuoprostorových dovednostech, výpočtech a praxích byl intaktní; jeho interpretace idiomů a přísloví však byla konkrétní a střídavé programy prováděl s obtížemi. Vyšetření lebečních nervů odhalilo levostrannou obrnu přímého nervu, přítomnou od dětství, hyperaktivní dávivý reflex a prudké trhání čelistí. Jeho chůze byla široce založená, s mírnou spasticitou dolních končetin. Reflexy na dolních končetinách byly čilé, s oboustranně vzestupnými prsty. Neměl glabelární, čenichové ani úchopové reflexy.
CT vyšetření mozku prokázalo bifrontální encefalomalacii, klip aneuryzmatu v předním Willisově kruhu a zkrat pravé komory (obr. 1). PET skeny odhalily mediální bifrontální hypometabolismus (obrázek 2).
Pacientovi byla nasazena léčba fluoxetinem v dávce 10 mg qd, která zmírnila epizody smíchu, ale neodstranila je. Skóre na škále patologického smíchu a pláče,5 získané retrospektivně, se snížilo z 26 před léčbou na 15 po 2 týdnech užívání fluoxetinu. Neurochirurgické hodnocení dospělo k závěru, že jeho zkrat byl po mnoho let nefunkční.
DISKUSE
Po více než dvě desetiletí se tento pacient nemohl udržet, aby se nesmál, i když humor nepoznal. Jeho vyšetření odhalilo poruchu paměti, frontálně-exekutivní dysfunkci a poruchu chůze s patologickými reflexy dolních končetin, což odpovídalo jeho bifrontální encefalomalacii a hydrocefalu. Jeho mimovolní smích byl sekundární v důsledku pseudobulbární obrny a mohl být usnadněn disinhibicí předního cingulárního gyru.
Pochopení původu a povahy smíchu usnadňuje pochopení poruch smíchu. Smích u lidí nemá u jiných zvířat blízký ekvivalent. Schopnost smát se objevuje přibližně ve třetím nebo čtvrtém měsíci života, dlouho po schopnosti plakat a smát se. Smích nemá stejný původ a účel jako úsměv.6 Úsměv vznikl u primátů z tichého projevu s obnaženými zuby a vyjadřuje sociální spřízněnost, ujištění, sympatie nebo pozdrav.2 Smích naproti tomu vznikl u primátů z uvolněného projevu s otevřenými ústy a u šimpanzů se objevuje během drsné hry.
Smích je fyziologickým opakem pláče. Přestože horní polovina obličeje je k nerozeznání od plačícího obličeje, spodní část obličeje a dechový vzorec jsou opakem pláče. Při smíchu dochází k otevření úst, stažení koutků rtů dozadu a nahoru, mírnému zvednutí horního rtu a hlubokým vdechům, po nichž následují krátké, přerušované křečovité výdechy (výdechový klonus).7 Tyto pohyby vycházejí z bulbárního, dolního mozkového centra pro smích, které je pod vyšší mozkovou kontrolou; u anencefalických dětí se smích nevyskytuje.7
Smích je také psychologickým opakem pláče. Vyjadřuje nedostatek tísně, uznání, že „nebezpečí“ není skutečné.2 Smích potřebuje vnímavý sociální kontext, v němž je asertivní chování, jako je lechtání nebo drsná hra, rozpoznáno jako výsměch agresi nebo výsměch vážnosti. U lidí mohlo ocenění inkongruity zesměšňované agrese vést k ocenění inkongruity ve veselí nebo humoru. Nesoulad mezi tím, co je vnímáno, a tím, co je očekáváno, je podstatou humoru.1 Smích může sloužit k podpoře sociálního zkoumání nesouladu vnímání a poznávání, schopnosti vidět věci v jiném světle. Smích navíc humoristu odměňuje a povzbuzuje ho k dalšímu poskytování inkongruentních informací.8
Poruchy smíchu se liší od poruch veselí nebo humoru, jako je moria nebo witzelsucht. Moria (bláznivá nebo hloupá euforie) a witzelsucht (sklon k nevhodným vtipům) se vyskytují u poruch frontálního laloku, jako je například neurosyfilis.7,9 Pacienti s těmito poruchami mají navyklou rutinu vtipů a vtipálků, ale jsou paradoxně necitliví na humor. Neuroanatomickým substrátem pro toto chování může být pravá orbitofrontální oblast.9
Nejčastější poruchy smíchu jsou spojeny s pseudobulbární obrnou.7,10 I když jsou méně časté než patologický pláč, patologický smích u pseudobulbární obrny může být vyvolán triviálními podněty, může být inkongruentní se základní náladou a může se mísit s pláčem. Příznaky pseudobulbární obrny mohou zahrnovat dysartrii, dysfagii, bifaciální slabost, zvýšený mandibulární reflex, zachované nebo zvýšené palatální reflexy a slabé pohyby jazyka, ale zachovaný kašel, zívání, smích a pláč. Pseudobulbární afekt je sekundárním důsledkem oboustranného přerušení supranukleární inervace bulbárních motorických jader dolních center obličeje a mozkového kmene.11 Nejčastějšími příčinami tohoto syndromu jsou oboustranné cévní mozkové příhody, roztroušená skleróza a těžká mozková traumata, obvykle větší v pravé hemisféře.7,10-12
Patologický smích může být také důsledkem jednostranné mozkové léze při absenci pseudobulbární obrny. Ceccaldi a spol.11 uvádějí nepřiměřený smích po dobu 1 až 2 měsíců po jednostranných subkortikálních infarktech postihujících striatokapsulární oblast11 a jiní vyšetřovatelé uvádějí smích po jednostranných mozkových příhodách v lentikulokapsulární oblasti a v pravé pontomesencefalické oblasti.13,14 Náhlý projev smíchu, „le fou rire prodromique“, může předcházet akutním cévním mozkovým příhodám postihujícím levou vnitřní kapsulu-thalamus,15 levá bazální ganglia16 nebo ventrální pons, zejména vlevo.17,18 Smích někdy předcházejí jiné projevy nádorů v okolí mozkového kmene, jako je neurinom trigeminu nebo klivární chordom v prepontinní cisterně komprimující pontomesencefalické struktury.19,20 Léze v zadní jámě vyvolaly smích při vyvolání intenčního třesu nebo při zahájení očních pohybů.21 Konečně přechodný smích může vzácně vzniknout v důsledku jednostranných lézí mimo kapsulární a ventrální pontinní oblasti, jako je hemangiopericytom zasahující do pravého pedunklu a pravý glioblastom v prerolandické kůře.22,23
Další neurologickou příčinou smíchu jsou elastické (směšné) záchvaty. Iktální smích je stereotypní, není vyvolán vnějšími podněty a obvykle trvá méně než 30 sekund. Gelastické záchvaty obvykle vycházejí z levé hemisféry, zatímco dyskrastické (plačtivé) záchvaty obvykle vycházejí z pravé hemisféry.24 Gelastické záchvaty jsou nejčastěji důsledkem hypotalamických hamartomů, někdy s uvolňováním gonadotropinů a dalších hormonů.25-28 Tyto záchvaty mohou ustoupit při resekci hamartomu, ale ne při fokální korové resekci.29,30 Hypotalamické rozšíření jiných nádorů může také vyvolat záchvaty smíchu.31 Kromě toho mohou být gelastické záchvaty komplexními parciálními záchvaty původu z temporálního laloku nebo z frontálního laloku (předního cingula).26,32 Elektrická stimulace v temporálních oblastech může vyvolat výbuchy smíchu doprovázené pocity veselí nebo subjektivním pocitem veselosti.26 V jiných studiích měly gelastické záchvaty původ v levé frontální oblasti,33 v pravé frontální oblasti,34 v levém předním cingulárním gyru26 nebo v pravém předním cingulárním gyru.35
Normální smích může být důsledkem řady dalších poruch (tabulka 1). Angelmanův syndrom je genetická porucha obvykle způsobená mateřskou delecí v oblasti 15q11-q13 a vyznačuje se mentální retardací; záchvaty; mikrocefalií a dalšími dysmorfickými rysy; strnulými, loutkovitými pohyby a častými výbuchy smíchu.36,37 Ačkoli se obvykle objevuje ve věku od 2 do 16 let, Angelmanův syndrom se může vyskytnout u dospělých až do 53 let a může souviset s hypoperfuzí levého frontálního úseku.38,39 Alzheimerova choroba je spojena s nepřiměřeným smíchem až u 14 % pacientů, pravděpodobně v důsledku přítomnosti subkortikální atrofie.40 Yamada a spol.41 popsali případ 54leté ženy s patologicky prokázanou Pickovou chorobou, která byla němá s výjimkou epizod spontánního smíchu neodpovídajícího situaci. Creutzfeldt-Jakobova choroba,42 alfa talasemie s mentální retardací,43 Parkinsonova choroba10 a Wilsonova choroba se mohou projevovat patologickým smíchem.10 A konečně u poruchy chování REM se záchvaty smíchu objevují v noci, často ve fázi příměsi REM a současných nízkonapěťových smíšených mozkových vln.20
Tyto různorodé stavy spojené s patologickým smíchem naznačují neuroanatomický okruh pro produkci smíchu (jak ukazuje obrázek 3). Zaprvé, přední cingulární gyrus propůjčuje zážitkům emoční vědomí a je částečně pod frontální korovou kontrolou.44 Přední cingulární gyrus se také podílí na vyjadřování emocí, zejména emoční vokalizace, jako je smích. Za druhé, amygdaly ve spánkových lalocích zpětně informují přední cingulát o emočním zabarvení vjemů a temporální (parahipokampální a fusiformní) kůra integruje vjemy s předchozími zkušenostmi. Za třetí, kaudální hypotalamus, centrální koordinační centrum pro vnitřní emoční změny, je efektorem smíchu.7 Za čtvrté, ventrální pontomedulární centrum pro smích koordinuje emoční vokalizaci, mimiku a expiraci.7,45 A konečně, bilaterální kortikobulbární dráhy tonicky tlumí smích a oponují extrapyramidovým spojením pro emoční expresi. Jednostranné kapsulární léze mohou navíc vyvolat dočasný synkinetický smích z křížení aktivovaných, ale poškozených volních motorických drah s těmito extrapyramidovými drahami pro smích.15
Postulujeme, že náš pacient měl neobvykle těžký patologický smích z pseudobulbární obrny plus oboustranné uvolnění předního cingulárního gyru z frontální korové kontroly. Tento model se od pláče liší vyšší úrovní kortikální integrace, která je pro smích nutná.7 Tento model také může vytvářet testovatelné předpovědi týkající se specifických lézí, které by mohly vyvolat patologický smích.
Předložená formulace poskytuje rámec pro zahájení porozumění poruchám smíchu. Mezi důležité klinické rozlišovací znaky patří
Přítomnost přidružených pocitů veselí nebo humoru, jako u některých záchvatů z předního cingulárního gyru nebo temporálního laloku. |
|||||
Rozrušení triviálními nebo paradoxními podněty, jako u pseudobulbární obrny. |
|||||
Přítomnost akutního neurologického deficitu jako u kapsulárních nebo peripontinních lézí. |
|||||
Přítomnost smíšeného smíchu-pláče jako u pseudobulbární obrny. |
|||||
Výskyt ve formě krátkých výbuchů nebo záchvatů jako u gelastických záchvatů. |
|||||
Přítomnost dalších přidružených znaků, jako je stimulačně specifický smích u některých lézí zadní jámy a předčasná puberta u hypotalamických hamartomů. |
Patologický smích je pro většinu pacientů znepokojující a vyžaduje intervenci. Škála patologického smíchu a pláče je spolehlivým nástrojem pro kvantifikaci a sledování odpovědi na léčbu.5 Patologický smích může reagovat na tricyklická antidepresiva, jako je nortriptylin (25-100 mg/týden).5 Nedávné studie naznačují, že fluoxetin, fluvoxamin, sertralin a další selektivní inhibitory serotoninových receptorů mohou zmírnit mimovolní smích, jako u našeho pacienta.46,47 Léčba antidepresivy je zvláště přínosná u pacientů s patologickým smíchem z pseudobulbární obrny způsobené cerebrovaskulárním onemocněním nebo roztroušenou sklerózou.10 Antiepileptické stabilizátory nálady, jako je karbamazepin, valproát nebo gabapentin, mají při snižování smíchu mírný úspěch, pokud není způsoben gelastickými záchvaty. Další terapeutické možnosti zahrnují lithium, jinou antimanickou léčbu a chirurgickou léčbu ložiskových lézí. Je zřejmé, že na léčbě tohoto syndromu je třeba dále pracovat.
PODĚKOVÁNÍ
Tato práce byla již dříve prezentována na devátém výročním zasedání Americké neuropsychiatrické asociace, Honolulu, HI, 1.-3. února 1998.
Tabulka 1. Příčiny patologického smíchu
1 Darwin C: Darwin: The Expression of the Emotions in Man and Animals (1872). Chicago, University of Chicago Press, 1965Google Scholar
2 Van Hooff J: A comparative approach to the phylogeny of laughter and smiling, in Non-Verbal Communication, edited by Hinde RA. Cambridge, UK, Cambridge University Press, 1972, s. 209-241Google Scholar
3 Provine RR, Yong YL: Laughter: a stereotyped human vocalization. Ethology 1991; 89:115-124Crossref, Google Scholar
4 Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR: „Mini-Mental State“: a practical method for grading the cognitive state of patients of the clinician. J Psychiatr Res 1975; 12:189-198Crossref, Medline, Google Scholar
5 Robinson RG, Parikh RM, Lipsey JR, et al: Pathological laughing and crying following stroke: validation of a measurement scale and a double-blind treatment study. Am J Psychiatry 1993; 150:286-293Crossref, Medline, Google Scholar
6 Lockard JS, Fahrenbruch CE, Smith JL, et al: Smiling and laughter: different phyletic origins? Bulletin of the Psychonomic Society 1977; 10:183-186Google Scholar
7 Poeck K: Pathological laughter and crying, in Handbook of Clinical Neurology, vol 45, edited by Fredericks JAM. Amsterdam, Elsevier Science, 1985, s. 219-225Google Scholar
8 Weisfeld GE: The adaptive value of humor and laughter. Ethology and Sociobiology 1993; 14:141-169Crossref, Google Scholar
9 Vardi J, Finkelstein Y, Zlotogorski Z, et al: L’homme qui rit: inappropriate laughter and release phenomena of the frontal subdominant lobe. Behav Med 1994; 20:44-46Crossref, Medline, Google Scholar
10 Dark FL, McGrath JJ, Ron MA: Pathological laughing and crying. Aust NZ J Psychiatry 1996; 30:472-479Crossref, Medline, Google Scholar
11 Ceccaldi M, Poncet M, Milandre L, et al: Temporary forced laughter after unilateral strokes. Eur Neurol 1994; 34:36-39Crossref, Medline, Google Scholar
12 Zeilig G, Drubach DA, Katz-Zeilig M, et al: Pathological laughter and crying in patients with closed traumatic brain injury. Brain Inj 1996; 10:591-597Crossref, Medline, Google Scholar
13 Kim JS: Pathological laughter after unilateral stroke. J Neurol Sci 1997; 148:121-125Crossref, Medline, Google Scholar
14 Mouton P, Remy A, Cambon H: Spasmodic laughter caused by unilateral involvement of the brain stem. Rev Neurol 1994; 150:302-303Medline, Google Scholar
15 Ceccaldi M, Milandre L: A transient fit of laughter as the inaugural symptom of capsular-thalamic infarction. Neurology 1994; 44:1762Crossref, Medline, Google Scholar
16 Carel C, Albucher JF, Manelfe C, et al: Four rire prodromique heralding a left internal carotid artery occlusion. Stroke 1997; 28:2081-2083Google Scholar
17 Tei H, Sakamoto Y: Pontine infarction due to basilar artery stenosis presenting as pathological laughter. Neuroradiology 1997; 39:190-191Crossref, Medline, Google Scholar
18 Wali GM: „Fou rire prodromique“ heralding a brainstem stroke. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56:209-210Crossref, Medline, Google Scholar
19 Bhatjiwale MG, Goel A, Desai K: Pathological laughter as a presenting symptom of trigeminal neurinoma: case report. Neurologia Medico-Chirurgica 1996; 36:644-646Crossref, Medline, Google Scholar
20 Matsuoka S, Yokota A, Yasukouchi H, et al: Clival chordoma associated with pathological laughter: case report. J Neurosurg 1993; 79:428-433Crossref, Medline, Google Scholar
21 Doorenbos DI, Haerer AF, Payment M, et al: Stimulus-specific pathologic laughter: a case report with discrete unilateral localization. Neurology 1993; 43:229-230Crossref, Medline, Google Scholar
22 Monteil P, Cohadon F: Pathological laughing as a symptom of a tentorial edge tumour. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 60:370Crossref, Medline, Google Scholar
23 Ceccaldi M, Donnet A, Grisoli F, et al: Prodromic fit of laughter and prerolandic tumor. Rev Neurol 1995; 151:206-208Medline, Google Scholar
24 Sackeim HA, Greenberg MS, Weiman AL, et al: Hemisférická asymetrie při vyjadřování pozitivních a negativních emocí. Arch Neurol 1982; 39:210-218Crossref, Medline, Google Scholar
25 Arroyo S, Santamaría J, Sanmartí F, et al: Ictal laughter associated with paroxysmal hypothalamopituitary dysfunction. Epilepsia 1997; 38:114-117Crossref, Medline, Google Scholar
26 Arroyo S, Lesser RP, Gordon B, et al: Mirth, laughter and gelastic seizures. Brain 1993; 116:757-780Crossref, Medline, Google Scholar
27 Munari C, Kahane P, Francione S, et al: Role hypotalamického hamartomu v genezi gelastických záchvatů (video-stereo-EEG studie). Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1995; 95:154-160Crossref, Medline, Google Scholar
28 Acilona Echeverría V, Casado Chocán JL, et al: Gelastic seizures, precocious puberty and hypothalamic hamartomas: a case report and the contributions of single photon emission computed tomography (SPECT). Neurología 1994; 9:61-64Medline, Google Scholar
29 Valdueza JM, Cristante L, Dammann O, et al: Hypothalamic hamartomas: with special reference to gelastic epilepsy and surgery. Neurosurgery 1994; 34:949-958Crossref, Medline, Google Scholar
30 Cascino GD, Andermann F, Berkovic SF, et al: Gelastické záchvaty a hypotalamické hamartomy: hodnocení pacientů podstupujících chronické intrakraniální EEG monitorování a výsledky chirurgické léčby. Neurology 1993; 43:747-750Crossref, Medline, Google Scholar
31 Gunatilake S, De Silva DG: Laughing seizures due to a midline intraventricular neoplasm in tuberous sclerosis. Arch Dis Childhood 1995; 72:443-444Crossref, Medline, Google Scholar
32 Taniguchi M, Takemoto O, Hirano S, et al: A case of epileptic laughter associated with temporal epidermoid cyst: surgical treatment combined with subdural grid electrode study. No Shinkei Geka 1994; 22:147-150Medline, Google Scholar
33 Iannetti P, Spalcie A, Raucci U, et al: Gelastická epilepsie: video-EEG, MRI a SPECT charakteristiky. Brain Dev 1997; 19:418-421Crossref, Medline, Google Scholar
34 Ohara K, Morita Y, Takauchi S, et al: Multicystická encefalopatie s gelastickým záchvatem ve frontálním laloku, ipsilaterální okulogyrickou krizí a horizontálním epileptickým nystagmem: pitevní případ. Rinsho Shinkeigaku 1996; 36:962-967Medline, Google Scholar
35 McConachie NS, King MD: Gelastic seizures in a child with focal cortical dysplasia of the cingulate gyrus. Neuroradiology 1997; 39:44-45Crossref, Medline, Google Scholar
36 Buntinx IM, Hennekam RC, Brouwer OF, et al: Clinical profile of Angelman syndrome at different ages. Am J Med Genet 1995; 56:176-183Crossref, Medline, Google Scholar
37 Kishino T, Lalande M, Wagstaff J: UBE3A/E6-AP mutations cause Angelman syndrome. Nat Genet 1997; 15:70-73Crossref, Medline, Google Scholar
38 Laan LA, den Boer AT, Hennekam RC, et al: Angelman syndrome in adulthood. Am J Med Genet 1996; 66:356-360Crossref, Medline, Google Scholar
39 Gucuyener K, Gokcora N, Ilgin N, et al: Regional cerebral blood flow in Angelman syndrome. Eur J Nucl Med 1993; 20:645-647Crossref, Medline, Google Scholar
40 Starkstein SE, Migliorelli R, Tesón A, et al: Prevalence and clinical correlates of pathological affective display in Alzheimer’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 59:55-60Crossref, Medline, Google Scholar
41 Yamada N, Tanabe H, Kazui H, et al: A case of lobar atrophy with stereotypic unusual laughing. No To Shinkei 1994; 46:781-786Medline, Google Scholar
42 Lacayo A: Mirthless laughter in a case of Creutzfeldt-Jakob disease (letter). J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1995; 7:386-387Link, Google Scholar
43 Ogle R, DeSouza M, Cunningham C, et al: X linked mental retardation with non-deletional alpha thalassaemia (ATR-X): further delineation of the phenotype. J Med Genet 1994; 31:245-247Crossref, Medline, Google Scholar
44 Devinsky O, Morrell MJ, Vogt GA: Contributions of anterior cingulate cortex to behavior (Příspěvek přední cingulární kůry k chování). Brain 1995; 118:279-306Crossref, Medline, Google Scholar
45 Wilson SAK: Některé problémy v neurologii, II: patologický smích a pláč. J Neurol Psychopathol 1924; 16:299Crossref, Google Scholar
46 Mukand J, Kaplan M, Senno RG, et al: Pathological crying and laughing: treatment with sertraline. Arch Phys Med Rehab 1996; 77:1309-1311Google Scholar
47 Iannoaccone S, Ferini-Strambi L: Pharmacologic treatment of emotional lability. Clin Neuropharmacol 1996; 19:532-535Crossref, Medline, Google Scholar
.