Jedenáctiletá dívka byla přijata do místní nemocnice se synkopou po gastroenteritidě. Během vyšetření pro synkopu byl na transtorakální echokardiografii patrný velký tumor vyplňující levou síň. S výjimkou astmatu byla její anamnéza bez pozoruhodností, zejména pokud jde o kardiální příznaky. Pacientka byla odeslána do naší nemocnice. Při prezentaci si stěžovala na opakující se dušnost, která reagovala na její léky na astma, a na opakující se anginu pectoris v posledních několika měsících. Fyzikální vyšetření a EKG neodhalily žádné abnormality. NT-proBNP (N-terminální pro-mozkový natriuretický peptid) byl zvýšený (780 ng/l).

Echokardiografie prokázala nehomogenní masu o maximální velikosti 4 × 6 cm téměř zcela vyplňující levou síň a prolapsující přes mitrální chlopeň do levé komory během diastoly (obrázek , film I v datové příloze). Prstenec mitrální chlopně byl dilatovaný, se středně těžkou až těžkou mitrální regurgitací a průměrným gradientem 7-8 mm Hg. Magnetická rezonance srdce potvrdila tumor o rozměrech 61 × 32 mm, který vyplňoval 80 % objemu síní a během diastoly prolaboval do levé komory (obrázek ). Byl izointenzivní v T1 vážených a hyperintenzivní v T2 vážených sekvencích a nevykazoval žádné kontrastní zvětšení v perfuzních sekvencích a heterogenní pozdní gadoliniové zvětšení. Velikost a funkce komor byly normální. Bylo rozhodnuto o chirurgické excizi. Přístupem s využitím střední sternotomie a mimotělního oběhu byla opatrně otevřena levá síň a odhalen velký tumor, který makroskopicky připomínal myxom (obrázek ). I přes typickou spíše gelovitou a křehkou konzistenci bylo možné nádor odstranit vcelku včetně stopky. Kvůli závažné mitrální regurgitaci bylo nutné provést anuloplastiku (Medtronic Profile 3D 28 mm). Pooperační průběh byl bezproblémový a pacient mohl být propuštěn s minimální mitrální regurgitací (film II v datové příloze). Patologie potvrdila diagnózu srdečního myxomu (obrázek ).

U dětí jsou primární srdeční nádory vzácné s incidencí 0,027 % až 0,08 % při pitvách.1 Přibližně 82 % až 90 % primárních srdečních nádorů u dětí je benigních.1 Zatímco u dospělých je nejčastějším primárním srdečním nádorem myxom, u dětí se nejčastěji vyskytují rabdomyomy (50,7 % benigních srdečních nádorů u dětí). Časté jsou také myxomy (21,5 % benigních srdečních nádorů u dětí).1 Tento případ je neobvyklý vzhledem k velikosti nádoru. Příznaky srdečních myxomů se značně liší a závisí na velikosti, umístění a pohyblivosti nádoru. Často se vyskytují příznaky jako dušnost, synkopa, embolické příhody, městnavé srdeční selhání a arytmie.2 Popsána byla také angina pectoris, kterou udával náš pacient.3 Echokardiografie je výchozí zobrazovací metodou u myxomů, protože její vzhled velmi napovídá diagnóze: obvykle je nehomogenní s malými lucencemi nebo kalcifikacemi na něm a je lokalizován u síňového septa a má stopku. Naproti tomu nitrosrdeční trombus má obvykle homogenní vzhled.2 Magnetická rezonance navíc pomáhá zobrazit složení tkáně, přesnou lokalizaci nádoru a anatomii srdce, což poskytuje důležité informace pro předoperační plánování. Léčbou volby je rychlé kompletní chirurgické odstranění myxomu s okolím, aby se zabránilo recidivě nádoru.2 Zlatým standardem pro potvrzení diagnózy zůstává biopsie nádoru s histologickým hodnocením. V případě nedostatečné resekce je míra recidivy nádoru až 5 %.4

Poznámky

.