Možnosti léčby pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus patří do skupiny vzácných autoimunitních puchýřovitých slizničních onemocnění. Systémové kortikosteroidy výrazně snížily úmrtnost na toto onemocnění, ale jejich užitečnost je omezena nežádoucími účinky. Situaci dále komplikuje skutečnost, že steroidní přípravky šetřící steroidy jsou rovněž spojeny se závažnými nežádoucími účinky a existuje pouze několik randomizovaných kontrolovaných studií prokazujících příznivou odpověď na použití těchto přípravků. Azatioprin a mykofenolát mofetil se zdají být nejvhodnějšími přídatnými látkami první linie z hlediska navození a udržení remise a mají relativně příznivý profil nežádoucích účinků. Lepší pochopení patogeneze pemfigu vedlo k zavedení řady nových léčebných postupů včetně biologických látek, intravenózního imunoglobulinu a mimotělních léčebných metod. Tyto terapie byly rovněž studovány převážně na základě kazuistik, jsou nákladné a/nebo v některých centrech obtížně dostupné a jsou spojeny s řadou škodlivých vedlejších účinků. Rituximab, chimérická monoklonální protilátka anti-CD20, se v současné době stává léčbou volby u těžkého refrakterního onemocnění. Jsou zapotřebí další studie účinků a bezpečnostních profilů specifičtějších látek, jako je peptidová imunoterapie a cílení na intracelulární signální molekuly, které se podílejí na patogenezi pemfigu.