Případová studie: Dva dny po urgentním koronárním bypassu byl 69letý běloch odeslán k transezofageální echokardiografii (TEE). V prvních 24 pooperačních hodinách byla pleurální a perikardiální drenáž téměř 3 l, během této doby byl krevní tlak podporován inotropními látkami. Druhý den byla hrudní drenáž minimální, transtorakální echokardiogram byl bez pozoruhodností a pacient byl extubován. Krátce poté se u pacienta objevila hypotenze a dyspnoe. TEE odhalila velký lokalizovaný výpotek s lineárními adhezemi a trombem, který komprimoval obě síně, a také velký pleurální výpotek. V dopplerovských rychlostech přes trikuspidální a mitrální chlopeň byly patrné výrazné respirační odchylky. Při torakotomii byl z perikardiálního prostoru odstraněn 1 l krve, krvácení v místě aortální kanylace bylo sešito a pacient se bez problémů zotavil.

Léčba výpotkového a konstriktivního onemocnění perikardu je často jednoduchá a potěšující, ale na nepozorného lékaře čekají frustrace a nepředvídané problémy. Příznaky a projevy perikardiálního onemocnění, někdy nezaměnitelné (jako u výše popsaného pacienta), mohou být zastíněny extrakardiálními projevy systémového onemocnění; jindy jsou záludné a skrývají svou pravou povahu. Zúžení perikardu napodobuje jaterní cirhózu a selhání myokardu a může být prakticky nerozlišitelné od restriktivní kardiomyopatie. Dalším důležitým problémem je nedostatek placebem kontrolovaných studií, z nichž by bylo možné vybrat vhodnou léčbu, a chybějící pokyny, které by pomohly při důležitých klinických rozhodnutích; v důsledku toho se lékař musí do značné míry spoléhat na klinický úsudek. Terapeutické možnosti jsou ve většině případů omezeny na protizánětlivé látky, drenáž perikardiální tekutiny a perikardiektomii. Avšak navzdory obecné shodě o tom, jak by měla být tato opatření aplikována u pacientů s velmi mírným nebo závažným onemocněním, existuje jen malá shoda ohledně léčby velkého počtu případů, které se vyskytují s klinickými projevy mezi těmito dvěma extrémy.

Efuzivní onemocnění perikardu

Pacienti, u kterých se poprvé objeví perikardiální výpotek, jsou obvykle hospitalizováni, aby se zjistila příčina výpotku a sledoval se vývoj srdeční tamponády. U těch, u nichž perikarditida představuje jeden z projevů systémového onemocnění, se podává specifická a doplňková léčba. Například bakteriální perikarditida se léčí vhodnými systémovými antibiotiky, chirurgickou explorací a drenáží. Perikardiální výpotek, který přetrvává nebo se opakuje během antituberkulózní léčby, příležitostně reaguje na přidání kortikosteroidů.1 Výpotková perikarditida spojená s dialýzou se obvykle zlepší intenzifikací dialýzy a regionální heparinizací nebo přechodem na peritoneální dialýzu. Výpotky spojené s uremií a dialýzou mohou rovněž profitovat z perikardiální instilace kortikosteroidů,2 ale pokud se stanou neřešitelnými, je občas nutná perikardiektomie. Naproti tomu myxedematózní perikardiální výpotky rychle reagují na substituci hormony štítné žlázy.

Při absenci tamponády nebo podezření na purulentní perikarditidu existuje jen málo indikací k perikardiální drenáži (obrázek 1). Velké výpotky (pokud jsou spojeny s perikarditidou), které nereagují na nesteroidní protizánětlivé léky, kortikosteroidy nebo kolchicin,3 a nevysvětlené výpotky, zejména při podezření na tuberkulózu nebo pokud jsou přítomny >3 měsíce, odůvodňují perikardiocentézu. Údaje naznačují, že perikardiální drenáž vyléčí téměř polovinu pacientů s idiopatickým chronickým perikardiálním výpotkem; navíc se eliminuje významný výskyt nepředpokládané srdeční tamponády.4 Příležitostně si perikardiální drenáž a biopsii vyžádá podezření na malignitu nebo systémové onemocnění. Rutinní drenáž velkých výpotků (20 mm prostoru bez echa v diastole) má však velmi nízkou diagnostickou výtěžnost (7 %) a nemá žádný terapeutický přínos.5

Echokardiografie rychle potvrdí přítomnost a hemodynamický dopad výpotku. Nicméně echokardiografické „známky tamponády“ (kolaps pravé síně a komory, pleteň duté žíly, respirační variace rozměru srdeční komory a transvalvulární a venózní rychlosti průtoku), které byly zavedeny k tomuto posouzení, způsobily zmatek ohledně definice tamponády. Komorový kolaps znamená přechodný negativní transmurální tlak (tj. zvýšený perikardiální, vzhledem k intrakardiálním tlakům) a obvykle k němu dochází dříve, než se klinicky projeví hemodynamické rozpaky. Kolaps pravé srdeční komory je skutečně častý u pacientů se středně velkým a velkým perikardiálním výpotkem a slabě koreluje s klinickými rysy tamponády. Ve velké prospektivní sérii, v níž byla referenčním standardem klinická tamponáda, měl nález jakéhokoli komorového kolapsu vysokou (92%) negativní prediktivní hodnotu, zatímco pozitivní prediktivní hodnota (58%) byla snížená.6 Pozitivní a negativní prediktivní hodnota byla vysoká (82%, resp. 88%) pro abnormální pravostranné žilní toky (systolická převaha a exspirační diastolické obraty), ale ty nebylo možné vyhodnotit u více než třetiny pacientů. Během srdeční tamponády se rychlosti průtoku trikuspidální a pulmonální chlopní výrazně zvyšují s nádechem a rychlosti průtoku mitrální, aortální a plicní žílou se snižují ve srovnání s normálními kontrolami a s pacienty s asymptomatickými výdutěmi. Přidružené stavy však mohou jak vytvářet (např. pleurální výpotky, chronická obstrukční plicní nemoc, dysfunkce levé komory), tak zastírat (např. hypertenze pravé komory) echokardiografické známky tamponády. Rozhodnutí o drenáži výpotku proto musí brát v úvahu nejen echokardiografický nález, ale také klinický obraz a poměr rizika a přínosu zákroku. Jak je uvedeno v kazuistice, pooperační perikardiální výpotky se projevují atypickými znaky (např. zadní lokalizace, bazální hematom, diastolický kolaps LK) a vyžadují vysoký index podezření. Pro správnou diagnózu může být nutné transezofageální echokardiografické nebo CT zobrazení.7

Mírná nebo nízkotlaká tamponáda (tj. centrální žilní tlak <10 mm Hg, chybějící pulsus paradoxus, normální arteriální krevní tlak) nevyžaduje perikardiocentézu, zejména pokud je idiopatická, virového původu nebo reaguje na specifickou léčbu (např. hormony štítné žlázy). Na druhé straně hyperakutní tamponáda (obvykle traumatická nebo iatrogenní) vyžaduje okamžitou perikardiocentézu; je pozoruhodné, že srdeční tamponáda v důsledku „nových“ perkutánních koronárních intervencí a dočasných drátů kardiostimulátoru není vzácným jevem (∼0,2 %).8 Komprese v důsledku výtokového onemocnění osrdečníku, která spadá mezi tyto dva extrémy, však bude vyžadovat perikardiocentézu, otevřenou chirurgickou drenáž nebo perikardiektomii. Pacientům se srdeční tamponádou, kteří čekají na perikardiální drenáž, by měl být podán intravenózní fyziologický roztok ve snaze rozšířit intravaskulární objem. Dobutamin nebo nitroprusid se používá ke zvýšení srdečního výdeje po rozšíření krevního objemu, ale pouze jako dočasné opatření. Vagové reflexy komplikující tamponádu nebo perikardiocentézu se léčí atropinem. Je třeba se vyhnout pozitivnímu tlakovému dýchání.

Pokud situace bezprostředně neohrožuje život, měl by zkušený personál provádět perikardiocentézu v zařízení vybaveném pro radiografické, echokardiografické a hemodynamické monitorování, aby se optimalizovala úspěšnost a bezpečnost zákroku. Monitorování srdečního rytmu a systémového krevního tlaku je minimálním požadavkem; invazivní hemodynamika a měření perikardiálních tlaků jsou užitečné pro stanovení diagnózy, zejména ve sporných případech. Monitorování lokálního EKG z hrotu jehly nedoporučují všichni autoři. Pokud se však takové monitorování používá, je nezbytné, aby přístroj používal ekvipotenciální uzemnění. Použití 2D echo navigace zvýšilo bezpečnost zákroku.9

Odstranění malého množství perikardiální tekutiny přináší značné symptomatické a hemodynamické zlepšení díky strmému vztahu mezi perikardiálním tlakem a objemem. Odstranění veškeré perikardiální tekutiny normalizuje perikardiální, síňový, komorový diastolický a arteriální tlak a srdeční výdej, pokud není přítomno souběžné srdeční onemocnění nebo koexistující zúžení (tj. efuzivně-konstriktivní perikarditida). Drenáž perikardiální tekutiny pomocí tenkostěnného katétru s více otvory (5F až 8F) minimalizuje trauma, umožňuje měření perikardiálního tlaku a instilaci léků do perikardu a pomáhá zabránit (ale nezaručuje) opětovné akumulaci perikardiální tekutiny. Katétr může zůstat v perikardiálním prostoru několik dní a přes katétr mohou být podávány sklerotizační látky, steroidy, urokináza a specifická chemoterapeutika.10

Ačkoli je perikardiocentéza obvykle dobře snášena, byly po drenáži hlášeny plicní edém, oběhový kolaps a akutní dysfunkce RV a LK.11,12 Pacienti by měli být sledováni (vitální funkce, sériové echokardiogramy) kvůli opakované tamponádě, zejména u pacientů s hemoragickými výpotky, které se mohou objevit i přes přítomnost intraperikardiálního katétru. Do katétru lze zavést zředěný heparin nebo fibrinolytika, aby se zabránilo srážení nebo ukládání fibrinu. Pacienti by obecně měli být sledováni po dobu 24 hodin na jednotce intenzivní péče. Mezi hlavní komplikace perikardiocentézy patří lacerace koronární cévy, perforace myokardu (tenkostěnné koronární žíly a pravá srdeční komora jsou obzvláště náchylné k prudkému krvácení) nebo plic, hypotenze (často reflexního původu) a arytmie (síňová i komorová).

Ačkoli perikardiocentéza může přinést účinnou úlevu, může být nutná perkutánní balónková perikardiotomie, subxifoidální perikardiotomie nebo chirurgické vytvoření pleuroperikardiálního nebo peritoneálně-perikardiálního okna. Perikardiální drenáž může být rovněž provedena chirurgickou cestou, a to buď subxifoidálním řezem, pomocí videoasistované torakoskopie, torakotomií nebo perkutánně, pomocí balónkového katétru.

Mezi výhody jehlové perikardiocentézy patří možnost provádět pečlivá hemodynamická měření a relativně jednoduché logistické a personální požadavky. Perikardiocentéza se nedoporučuje, pokud je <1 cm výpotku, lokalizace nebo známky fibrinu a adheze. Otevřený chirurgický výkon nabízí několik výhod, včetně úplné drenáže, přístupu k perikardiální tkáni pro histopatologickou a mikrobiologickou diagnostiku, možnosti evakuace lokalizovaných výpotků a absence traumatického poranění způsobeného slepým zavedením jehly do perikardiálního prostoru. Volba mezi jehlovou perikardiocentézou a chirurgickou drenáží závisí na institucionálních zdrojích a zkušenostech lékaře, patogenezi výpotku, potřebě diagnostických vzorků tkáně a prognóze pacienta. Jehlová perikardiocentéza je často nejlepší volbou, pokud je známa patogeneze a/nebo je diagnóza tamponády sporná, a chirurgická drenáž je optimální, pokud je přítomnost tamponády jistá, ale patogeneze nejasná. Je třeba si uvědomit, že chirurgické přístupy (subxifoidální perikardiotomie nebo torakoskopická drenáž) prováděné s použitím lokální anestezie jsou spojeny s malou doprovodnou morbiditou. Bez ohledu na způsob odběru by měla být perikardiální tekutina odeslána na stanovení hematokritu a počtu buněk, glukózy, stěrů, kultivace a cytologie.

Rekurentní výpotky (vyskytující se až ve 40 % případů) lze léčit buď opakovanou perikardiocentézou, intraperikardiální instilací látek se sklerotizující nebo cytostatickou aktivitou (např. tetracyklin, bleomycin, thiotepa), chirurgickým vytvořením perikardiálního okna nebo perikardiektomií. Skleroterapie přináší dobré výsledky z hlediska prevence recidivy (∼70 % až 90 % po 30 dnech), ale je bolestivá a nemusí být tolerována. Pleuroperikardiální okno poskytuje velký prostor pro reabsorpci tekutiny a často se provádí k léčbě maligních výpotků. U kriticky nemocných pacientů lze perikardiální okno vytvořit perkutánně pomocí balónkového katétru. Subtotální perikardiektomii se dává přednost, pokud se očekává, že pacient přežije >1 rok.

Konstriktivní perikarditida

Konstriktivní perikarditida je výsledkem ztluštělého, zjizveného a často kalcifikovaného perikardu, který omezuje diastolické plnění komor. Idiopatická perikarditida a postižení osrdečníku v důsledku srdečního traumatu (včetně chirurgického zákroku), ozáření mediastina, tuberkulózy a jiných infekčních onemocnění, novotvarů a selhání ledvin jsou častými předchůdci, ačkoli akutní perikarditida z většiny příčin může vyvolat konstriktivní perikarditidu.

Chronická konstriktivní perikarditida se vyskytuje méně často než v minulosti, zatímco subakutní konstriktivní perikarditida je stále častější. Pooperační konstriktivní perikarditida je důležitou, ale relativně vzácnou příčinou zúžení s udávanou incidencí 0,2 %.13 U asymptomatických pacientů by mělo být kvantifikováno zátěžové testování, a pokud je k dispozici, maximální spotřeba O2, pečlivě odhadnut jugulární žilní tlak a změřeny jaterní funkční testy. Přítomnost zvyšujícího se jugulárního žilního tlaku, potřeba diuretické terapie, známky jaterní insuficience nebo snížená tolerance zátěže indikují potřebu chirurgického zákroku.

Ztluštění perikardu, kalcifikace a abnormální plnění komor vyvolávají na echokardiografickém snímku charakteristické změny (např. oploštění endokardu zadní stěny LK, abnormální pohyb septa, předčasné otevření pulmonální chlopně, dilatace síní). Ačkoli tyto nálezy nemají takovou specifičnost, aby byly klinicky užitečné, normální vyšetření diagnózu prakticky vylučuje.14 Kromě toho jsou transvalvulární a venózní průtokové rychlosti diagnosticky účinné a hrají důležitou roli při nepříliš časté, ale klinicky zásadní potřebě rozlišit mezi restriktivní kardiomyopatií a konstriktivní perikarditidou. Je důležité zkoumat respirační variabilitu průtokových profilů, protože křivky konstriktivní perikarditidy často vykazují výraznou respirační variabilitu (u pacientů s velmi vysokým tlakem v levé síni může být k pozorování variability nutné snížení preloadu), zatímco křivky restriktivní kardiomyopatie jsou obvykle nezměněné15 (obr. 2). K rozlišení mezi restriktivní kardiomyopatií a konstriktivní perikarditidou bylo kromě konvenčního dopplera navrženo tkáňové zobrazení, barevný M-mode a gradienty rychlosti myokardu zadní stěny LK během diastoly. Přídatný přínos těchto novějších metod je třeba ještě určit, ale jejich význam se zvyšuje, pokud jsou respirační změny nejednoznačné.16,17 Navíc pacienti se smíšenou konstrikcí a restrikcí, výraznou obezitou, chronickou obstrukční plicní nemocí a dalšími stavy, které mohou zvyšovat respirační variabilitu transvalvulárních průtokových rychlostí, nejsou v malých publikovaných sériích obecně zastoupeni. Ačkoli jsou tedy dopplerovské echokardiografické studie slibné, schopnost s jistotou rozlišit restriktivní kardiomyopatii od konstriktivní perikarditidy vyžaduje další studie (např. CT, MRI, histologie, chirurgická kontrola). Přesto hodnocení takového pacienta obvykle zahajujeme kompletním dopplerovským echo vyšetřením.

Perikardiektomie je definitivní léčbou konstriktivní perikarditidy, ale je neopodstatněná buď u velmi časné konstrikce (okultní a funkční třída I), nebo u těžkého, pokročilého onemocnění (funkční třída IV), kdy je riziko operace nadměrné (operační mortalita 30-40 % oproti 6-19 %) a přínos se snižuje.18 19 Konstrikce může být přechodná s průběhem trvajícím týdny až několik měsíců u pacientů zotavujících se z akutní efuzivní perikarditidy. U těchto pacientů by měl být zákrok odložen, dokud nebude jasné, že konstrikční proces není přechodný. Symptomatická úleva a normalizace srdečních tlaků může trvat několik měsíců po perikardiektomii, ale nastává dříve, pokud je operace provedena dříve, než je onemocnění příliš chronické, a pokud je perikardiektomie téměř kompletní. Kompletní nebo rozsáhlá resekce perikardu je žádoucí, i když nedávné údaje naznačují, že v některých případech může být upřednostněna subtotální perikardiektomie.20 Údaje z Mayo Clinic naznačují, že navzdory snížené perioperační mortalitě je pozdní přežití současných pacientů po perikardiektomii horší než u věkově a pohlavně odpovídající skupiny historických kontrol. Dlouhodobý výsledek byl v nedávné krokové logistické regresní analýze předpovězen třemi proměnnými; konkrétně byla prognóza horší s rostoucím věkem, třídou New York Heart Association a postirradiální patogenezí.19

Perikardiektomie se běžně provádí přes střední sternotomii, i když někteří chirurgové preferují přístup přes torakotomii. I přes pokles zůstává riziko mortality ∼6 % až 19 %. Riziko zvyšuje silná kalcifikace a postižení viscerálního perikardu. Po dekortikaci silně zúženého srdce může dojít k systolické dysfunkci LK. Ačkoli dysfunkce LK může vyžadovat léčbu po dobu několika měsíců, obvykle zcela odezní. U vysoce vybraných pacientů lze zvážit ortotopickou transplantaci.

Medicínská léčba konstriktivní perikarditidy má malou, ale důležitou roli. U některých pacientů konstriktivní perikarditida ustoupí buď spontánně, nebo v reakci na různé kombinace nesteroidních protizánětlivých látek, steroidů a antibiotik21; u ostatních pacientů je medikamentózní léčba doplňková. Specifická antibiotická (např. antituberkulózní) léčba by měla být zahájena před operací a měla by pokračovat i po ní. Předoperační diuretika by se měla používat šetrně s cílem snížit, nikoliv odstranit, zvýšený krční tlak, otoky a ascites. Pooperačně by měla být diuretika podávána, pokud nedojde ke spontánní diuréze; návrat centrálního žilního tlaku k normálu po perikardiektomii může trvat týdny až měsíce. Ejekční frakce LK se může pooperačně snížit, aby se po několika měsících vrátila k normálu. V mezidobí mohou být užitečné digoxin, diuretika a vazodilatancia. Diuretika a digoxin (v případě přítomnosti fibrilace síní) jsou užitečné u pacientů, kteří nejsou kandidáty perikardiektomie z důvodu vysokého operačního rizika.

Prevence perikardiální konstrikce spočívá ve vhodné terapii akutní perikarditidy a adekvátní perikardiální drenáži. Ačkoli instilace fibrinolytik (např. urokináza 400 000 U na instilaci až 1 600 000 U; streptokináza 250 000 IU na instilaci až 1 000 000 IU) je slibná, instilace kortikosteroidů je často neúčinná.22

Vyhodnocení pacientů s výtokovým a konstriktivním onemocněním osrdečníku dává klinikům možnost integrovat pozorování u lůžka pacienta a neinvazivní vyšetření a urychleně dospět k plánu léčby.

Poznámky

.