Jedná se o nejčastější maligní sarkom starších dospělých. Vyskytuje se spíše v hlubokých měkkých tkáních končetin a retroperitonea. Byl však popsán téměř ve všech tělesných orgánech. Příznaky a symptomy přímo souvisejí s místem, kde vzniká. Jedná se o diagnózu vyloučení; důkazní břemeno leží na patologovi, který musí provést řadu imunohistochemických studií, aby vyloučil jiné sarkomy, jako je rhabdomyosarkom a liposarkom. Je popsáno několik histologických variant (storiformně-pleomorfní, myxoidní, zánětlivý, obrovskobuněčný a angiomatoidní). Obecně mají všechny tyto nádory agresivní průběh a recidivují, pokud nejsou široce excidovány. Angiomatoidní varianty se zdají být odlišným onemocněním, které se vyskytuje u mladších pacientů a má indolentnější průběh. V poslední době mnoho badatelů zpochybňuje jedinečnost tohoto nádoru a uvádí, že mnohé z nich jsou ve skutečnosti pleomorfní nádory odvozené od svalových nebo dokonce tukových buněk. Níže uvedený přehled upozorňuje na některé současné kontroverze.

Epidemiologie

MFH tvoří 20-24 % sarkomů měkkých tkání, což z něj činí nejčastější sarkom měkkých tkání vyskytující se v pozdní dospělosti.

Výrazné klinické rysy

MFH měkkých tkání může vzniknout v kterékoli části těla, nejčastěji však v dolní končetině, zejména ve stehně. Mezi další časté lokalizace patří horní končetina a retroperitoneum. Pacienti si často stěžují na útvar nebo bulku, která vznikla během krátké doby v rozmezí týdnů až měsíců. Není neobvyklé, že pacienti uvádějí úraz postižené oblasti. Pacienti například uvádějí, že „narazili do rohu stolu“ a od té doby mají na stehně bulku. Pokud je nám známo, úraz není příčinou MFH, ale spíše událost upozorní na končetinu. Útvar obvykle nezpůsobuje žádnou bolest, pokud neotlačuje blízký nerv. Příznaky, jako je úbytek hmotnosti a únava, nejsou typické, ale mohou se objevit u pacientů s pokročilým onemocněním. Retroperitoneální nádory mohou nabýt značných rozměrů dříve, než jsou odhaleny, protože pacienti nepociťují masu jako takovou, ale spíše přidružené konstituční příznaky, jako je anorexie nebo zvýšený tlak v břiše.
http://sarcomahelp.org/

Léčba

Biopsie potvrdí diagnózu. Základem léčby je chemoterapie a chirurgická léčba. Léčba je podobná jako u osteosarkomu kosti, skládá se z adriamycinu, metotrexátu, cis-platiny nebo ifosfamidu. Obvykle je vhodná končetiny šetřící operace, pouze u pacientů s neresekabilními nádory je nutná amputace. Studie prokázaly delší přežití bez onemocnění u pacientů, kteří mají dobrou odpověď na neoadjuvantní chemoterapii. Existují zprávy až o 94% přežití bez známek onemocnění u pacientů s dobrou odpovědí na léčbu oproti 61% u pacientů se špatnou odpovědí na léčbu. Ozařování se používá zřídka, ale může mít význam v léčbě pacientů s mikrometastickým onemocněním nebo neresekabilními nádory.
http://www.orthopaedia.com

.