Bulózní epidermolýza (EB) je vzácné onemocnění, které způsobuje, že kůže – a někdy i povrchy uvnitř těla, například střeva – snadno praská a tvoří se na ní puchýře. To vede k bolesti, nepohodlí a někdy i ke smrtelným komplikacím. Příznaky EB obvykle začínají v mladém věku.

V současné době neexistuje žádný lék na EB a léčba se zaměřuje na prevenci vzniku puchýřů nebo na léčbu ran způsobených tímto onemocněním. Existují různé typy EB, které jsou spojeny s tvorbou puchýřů na různých místech těla a které se liší závažností. V závislosti na typu epidermolysis bullosa se používají různé způsoby léčby.

Prevence

Prvním krokem v léčbě epidermolysis bullosa je snížení počtu vznikajících puchýřů. Pacienti nebo jejich rodiče mohou změnit svůj životní styl, například:

• Dbát na nízkou teplotu;
• Vybrat si měkké, volné oblečení, které se snadno obléká a svléká;
• Vyhýbat se chůzi na dlouhé vzdálenosti;
• Předcházet škrábání zastřihováním nehtů a nošením rukavic do postele;
• Vyhýbat se tvrdým nebo drsným povrchům tím, že je pokryjete měkkým materiálem, například ovčí kůží.

Používání lubrikantů nebo zvlhčujících přípravků může pomoci udržet pokožku vlhkou a snížit tření. To je však třeba předem konzultovat s odborníkem.

Fyzický kontakt může způsobit puchýře, ale pacient by se neměl vyhýbat fyzickému kontaktu, ani by se neměl přestat účastnit fyzických aktivit. Odborníci mohou rodičům a pečovatelům poradit, jak bezpečně držet a hrát si s dětmi, které mají EB, a při jakých aktivitách je nejméně pravděpodobné, že dojde ke vzniku puchýřů.

Léčba puchýřů

Pokud se puchýře objeví, správná péče může urychlit hojení, zabránit infekcím a omezit tvorbu jizev. Zdravotníci mohou poskytnout školení, jak puchýře bezpečně propíchnout a vysušit, což může zabránit jejich přílišnému zvětšení před prasknutím.

Pro prevenci infekcí je nezbytné udržovat rány v čistotě – například namáčením v mírném solném roztoku. Rány lze překrýt sterilními obvazy, které pomáhají předcházet infekcím, a obvazy mohou pomoci vytvořit vlhké prostředí, které může podpořit hojení. Některé obvazy mohou způsobit podráždění nebo další poškození kůže. Existují speciální nelepivé obvazy, které mohou pomoci (například Mepilex nebo PolyMem).

Léky

Neexistují žádné specifické léky pro EB. V závislosti na závažnosti stavu mohou lékaři doporučit volně prodejné léky proti bolesti nebo mohou v případě potřeby předepsat silnější léky proti bolesti, například morfin. Pokud pacient pociťuje chronickou bolest, mohou mu být předepsány léky jako amitriptylin, gabapentin nebo pregabalin.

Pokud se rána infikuje, může být léčena antibiotiky. Ta mohou být aplikována ve formě lokální pleťové vody, roztoku k namáčení nebo užívána ve formě perorálních tablet.

Protizánětlivé léky, jako jsou kortikosteroidy, mohou být předepsány ke snížení bolesti při polykání, což usnadňuje přijímání potravy.

Chirurgické možnosti

V některých případech může být možností chirurgický zákrok, který zlepší celkovou kvalitu života.

V případech, kdy došlo k opakovanému vzniku puchýřů, může zjizvená tkáň způsobit deformace, jako jsou srostlé prsty na rukou a nohou, které mají za následek sníženou pohyblivost. K jejich oddělení může být nutný chirurgický zákrok.

U některých pacientů s EB může být problémem úbytek hmotnosti. Jizvy způsobené puchýři mohou mít za následek zúžení jícnu (trubice spojující ústa a žaludek), což ztěžuje přístup potravy do žaludku. Tuto situaci může zlepšit chirurgický zákrok, který jícen rozšíří. Zavedení vyživovací trubice může pomoci zlepšit špatné přibývání na váze a výživu, protože potrava může být dodávána přímo do žaludku, a to lze udržovat spolu s jídlem ústy.

Poznámka: Epidermolysis Bullosa News je výhradně zpravodajský a informační web o tomto onemocnění. Neposkytuje lékařské rady, diagnózu ani léčbu. Tento obsah nemá sloužit jako náhrada odborného lékařského poradenství, diagnózy nebo léčby. S jakýmikoli otázkami týkajícími se zdravotního stavu se vždy obraťte na svého lékaře nebo jiného kvalifikovaného poskytovatele zdravotní péče. Nikdy nezanedbávejte odbornou lékařskou radu ani s jejím vyhledáním neotálejte kvůli něčemu, co jste si přečetli na těchto webových stránkách.