Úvod
Konstriktivní perikarditida (CP) je stále více uznávané onemocnění s různými příčinami charakterizované fibrotickým, ztluštělým. Někdy se objevuje kalcifikovaný perikard s obalem srdce bránícím diastolickému plnění . Správnou diagnózu je obtížné stanovit pouze na klinickém základě; předběžnou diagnózu je třeba potvrdit neinvazivním multimodálním zobrazením, včetně dvourozměrné (2D) a dopplerovské echokardiografie jako techniky první volby, kterou lze ve vybraných případech doplnit počítačovou tomografií (CT) a magnetickou rezonancí (MRI). Invazivní hemodynamická měření se stávají užitečnými, pokud zobrazovací metody neposkytují dostatečné diagnostické informace nebo vyžadují další charakterizaci. Restriktivní kardiomyopatie (RCM) je onemocnění s různými příčinami, které ovlivňuje funkci myokardu buď primární dysfunkcí myocytů a/nebo extracelulární infiltrací či fibrózou. Oba stavy, CP i RCM, vedou k diastolickému srdečnímu selhání s abnormálním plněním komor a podobnými klinickými příznaky. Přesné odlišení CP od RCM může být diagnostickou výzvou i pro zkušeného lékaře, ale má zásadní význam, protože CP je potenciálně léčitelné onemocnění, zatímco u RCM je prognóza špatná vzhledem k omezeným terapeutickým možnostem. Nedávný pokrok v echokardiografii a dalších zobrazovacích metodách však tento dříve náročný úkol značně usnadnil.
Patofyziologie
Fibrotický obal kolem srdce u CP ovlivňuje srdeční hemodynamiku dvěma různými způsoby. Za prvé dochází k disociaci mezi intrathorakálním a intrakardiálním tlakem. Obvykle zůstává gradient plnicího tlaku LK (rozdíl mezi tlakem v plicním kapilárním zaklínění a diastolickým tlakem LK) během dechového cyklu konstantní. Při CP se inspirační snížení intrathorakálního tlaku přenáší na extrakardiální plicní žíly, ale ne plně na uzavřenou levou síň a komoru, což vede ke snížení diastolického plnění LK při vdechu. Za druhé, protože celkový objem krve všech čtyř srdečních komor zůstává relativně konstantní, komorová vzájemná závislost je při CP přehnaná. Při inspiračním poklesu plnění LK a diastolického objemu se kompenzačně zvyšuje plnění pravé komory. Protože horní, ale nikoliv dolní dutá žíla podléhá změnám nitrohrudního tlaku, většina průtoku do vysokotlaké pravé síně během vdechu přichází z dolní duté žíly, které rovněž pomáhá zvýšený inspirační transabdominální tlak. To fyziologicky vysvětluje paradoxní vzestup krčního žilního tlaku při vdechu (Kussmaulovo znamení). Při výdechu dochází k opačným změnám v plnění pravého a levého srdce . Naproti tomu perikardiální poddajnost je u RCM normální a respirační změny nitrohrudních tlaků se normálně přenášejí na srdeční komory. Při vdechu se tlak v plicním kapilárním zaklínění a diastolický tlak LK snižují rovnoměrně, čímž se tlakový gradient pro plnění LK téměř nemění.
Vzájemná závislost komor
Hatle et al poskytli pohled na dynamické respirační změny plnění komor a tlaků, ke kterým dochází u pacientů s CP. Koncept komorové interdependence a vzájemné změny respiračního tlaku v RV a LV při srdeční katetrizaci představují užitečný diagnostický parametr. U pacientů s CP obvykle dochází ke zvýšení systolického tlaku v RV během vrcholného nádechu, tedy v době, kdy je systolický tlak v LK nejnižší. Naproti tomu u pacientů s RCM dochází ke shodnému poklesu systolických tlaků v RV a LK během vrcholového vdechu. Komorovou vzájemnou závislost u CP lze hodnotit také pomocí dopplerovské echokardiografie s křivkou rychlosti trikuspidální regurgitace . Během inspirace se systolický tlak v RV zvyšuje, stejně jako trvání systoly RV, protože k vypuzování zvýšeného objemu RV je zapotřebí více času.
Dvojrozměrná echokardiografie
Normální tloušťka perikardu je 2 mm nebo méně. Tuhý a/nebo zesílený perikard je anatomickým substrátem zodpovědným za konstriktivní fyziologii. Navzdory ojedinělým zprávám o užitečnosti M-mode a 2D echokardiografie při detekci ztluštělého perikardu je spolehlivost transtorakální echokardiografie pro tento účel sporná vzhledem k technickým omezením, jako je poloha snímače, zisk, nastavení stupňů šedi a dozvuky. Kromě toho může být CP lokalizován převážně v jedné oblasti srdce. Vyšší rozlišení dosažené při transofageální echokardiografii umožňuje lepší definici perikardu . MRI a CT rovněž umožňují přesné měření tloušťky perikardu . Anatomické informace však nemusí nutně odrážet patofyziologické abnormality . Navíc CP a zesílený perikard nejsou spojeny jednotně, protože pacienti mohou mít chirurgicky prokázanou CP navzdory normální tloušťce perikardu . Naopak ztluštělý perikard může být přítomen bez konstriktivních rysů, zejména u pacientů, kteří podstoupili hrudní radioterapii nebo otevřenou operaci srdce.
Systolická funkce myokardu hodnocená pomocí ejekční frakce LK je u CP zachována. Respirační pohyb interventrikulárního septa pozorovaný na M-mode i 2D echokardiografii je vyvolán náhlými změnami komorového objemu a je odrazem zvýšené komorové vzájemné závislosti. Při menším plnění LK během časného vdechu se interventrikulární septum náhle posune doleva. Při výdechu se LK plní lépe a septum se vrací do normální polohy. Kromě toho často dochází k diskrétnímu „chvění“ septa při každém tepu nezávisle na dýchání v důsledku rozdílné rychlosti plnění obou komor v diastole. Zvětšení biatrií a systémová žilní kongesce (pleteň dolní duté žíly) jsou nespecifické nálezy, protože se vyskytují jak u CP, tak u RCM.
Pulzní dopplerovská echokardiografie
Protože je diastolický tlak LK zvýšený a prakticky veškeré plnění komor LK probíhá v časné diastole, je rychlost mitrální vlny E zvýšená a decelerační čas zkrácený (obvykle <160 ms) s malou nebo chybějící vlnou A připomínající restriktivní vzorec nátoku, který se vyskytuje jak u CP, tak u RCM. Hatle et al poprvé popsali dopplerovské charakteristiky mitrálního a trikuspidálního průtoku, které se používají při odlišení konstrikce od restrikce. Při inspiraci vede disociace nitrohrudních a nitrosrdečních tlaků ke snížení počátečního hnacího tlaku pro plnění levé komory. V důsledku toho dochází ke snížení vrcholové rychlosti mitrální vlny E o >25 % během prvního tepu vdechu a také k prodloužení izovolumické relaxační doby (obvykle >20 %). Vzájemná komorová závislost je zodpovědná za reciproční změny v transtrikuspidálním vzorci přítoku s inspiračním zvýšením vrcholové rychlosti vlny E o >40 %. K opačným změnám dochází při výdechu v obou komorách. Jiní vyšetřovatelé uvádějí charakteristické nálezy pro respirační změny v plicních žilách a jaterních žilách . Zjednodušeně řečeno, diastolický průtok do levého srdce se s nádechem snižuje, zatímco u pravého srdce jsou pozorovány opačné změny. Pozdější rozsáhlejší studie však zjistily absenci respiračních změn mitrálního přítoku u třetiny pacientů s CP .
Dopplerovské nálezy mohou být v některých případech zavádějící. Za prvé, u pacientů s jakýmkoli nepravidelným rytmem (např. fibrilací síní) mohou být respirační změny stále patrné, ale jsou snadno zmateny měnícím se RR intervalem. Za druhé, výrazně zvýšený tlak v levé síni může otupit respirační změny mitrální rychlosti E v důsledku přetrvávajícího vysokého tlakového gradientu a žilního návratu do levého srdce. Manévry, které snižují preload, mohou demaskovat charakteristickou respirační dopplerovskou variaci . Za třetí, značné respirační kolísání nitrohrudního tlaku, které se vyskytuje například u chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN), může napodobovat respirační kolísání rychlosti mitrálního a trikuspidálního přítoku, které se vyskytuje u CP. Poměr E/A je však nižší, decelerační čas je delší a dopplerovské vyšetření horní duté žíly ukazuje výrazné zvýšení inspiračního systolického dopředného toku, které se u pacientů s CP nevyskytuje .
Tkáňový doppler a zobrazení deformace myokardu
Základní 2D echokardiografie často ukazuje hyperdynamický mitrální anulus s přehnaným pohybem u pacientů s CP . Tento jev lze rozpoznat pouhým okem na snímcích ve stupních šedi, ale lépe jej oceníme při tkáňovém dopplerovském zobrazení. Obecně představuje rychlost e‘ mitrálního prstence ³8 cm/s diskrétní amplitudovou hranici pro rozlišení CP od RCM, pravděpodobně v důsledku většího podílu podélného pohybu levé komory na diastolickém plnění a normální relaxaci LK . Také v důsledku vazby přilehlého fibrotického a zjizveného perikardu, která ovlivňuje laterální translokaci mitrálního prstence u pacientů s CP, je laterální rychlost e‘ nižší než mediální rychlost e‘ , což je jev označovaný jako annulus reversus , který je přítomen až u 75 % chirurgicky prokázaných CP .
Z téhož důvodu vede výrazná epikardiální dysfunkce u CP k poruše obvodového zkrácení (označovaného také jako deformace) a mechaniky zkroucení, zatímco subendokardiální deformace myokardu (podélná deformace) je u CP dobře zachována, ale u RCM je výrazně snížena a postihuje převážně subendokardiální vlákna orientovaná v podélném směru . Tyto dva odlišné vzorce podélné a obvodové mechaniky LK lze snadno posoudit pomocí 2D speckle trackingu, což je relativně úhlově nezávislá technika, která sleduje jedinečné intramyokardiální rysy na snímcích B-modu ve stupních šedi, označované jako speckles.
Existuje inverzní vztah mezi poměrem časných transmitrálních a prstencových rychlostí (E/e‘) a plnícími tlaky LK (anulus paradoxus a poměr E/e‘ by se u pacientů s CP neměly používat k odhadu plnících tlaků LK). Pravděpodobným vysvětlením tohoto nálezu je přehnaný podélný pohyb mitrálního anulu navzdory vysokým plnicím tlakům . Jako sekundární měřítko může při diferenciální diagnostice mezi CP a RCM pomoci barevné M-mode šíření průtoku při plnění LK. Rychlost nátoku prvního aliasingu je obvykle normální nebo výrazně zvýšená (obvykle >100 cm/s) u CP, ale výrazně nižší u RCM .
Fibrilace síní je komplikací CP i RCM a činí hodnocení dynamických dechových změn dopplerovskou echokardiografií náročným. Změny rychlosti mitrálního průtoku souvisejí spíše s délkou srdečního cyklu než s dechovou fází, ale v jaterních žilách zůstávají diastolické zvraty průtoku výrazné během výdechu . Spolehlivým parametrem zůstávají také rychlosti mitrálního prstence měřené tkáňovým dopplerem .
Nedávno byl navržen mnohostranný algoritmus s pěti klíčovými echokardiografickými nálezy, včetně pohybu komorového septa souvisejícího s dýcháním, vzoru mitrálního přítoku, mediální (septální) rychlosti mitrálního prstence e‘ a diastolického zvratu průtoku jaterními žilami ve výdechu, který je použitelný také u pacientů s fibrilací síní . Klíčové echokardiografické znaky jsou uvedeny v tabulce 1 a typické dopplerovské nálezy jsou zobrazeny na obrázku 1.
Tabulka 1. Klíčové echokardiografické znaky konstriktivní perikarditidy.
- Respirofický posun komorového septa (nazývaný také septal bounce)
- Zvýšená mitrální rychlost vlny E a poměr E/A >1.6 (ve výdechu)
- Respirační změna vrcholové mitrální Evlny (nejméně >15 %)
- Výrazné diastolické obrácení průtoku v jaterních žilách ve výdechu
- Zachovaná nebo přehnaná časná diastolická rychlost (e‘) mediálního mitrálního prstence (³9 cm/s)
- Mediální rychlost e‘ stejná nebo větší než laterální rychlost e‘ mitrálního anulu (annulus reversus)
- Omezená obvodová a zachovaná podélná deformace myokardu (strain)
Obrázek 1. Typické dopplerovské nálezy u pacienta s chirurgicky prokázanou konstriktivní perikarditidou. Mediální (vlevo nahoře) a laterální (vpravo nahoře) časné diastolické (e‘) rychlosti mitrálního anulu tkáňovým dopplerem ukazují zachovanou longitudinální funkci a obrácení obvyklého vztahu (tzv. annulus reversus). Dopplerovské spektrum rychlostí mitrálního přítoku v pulzní vlně (vlevo dole) ukazuje výraznou respirační variabilitu vrcholové rychlosti vlny E. Barevný dopplerovský M-mode šíření průtoku při plnění levé komory (LK) (vpravo dole) ilustruje strmý sklon (163 cm/s) první aliasingové rychlostní kontury (bílá čára).
Diagnostické nejasnosti: smíšená konstrikce a restrikce
Po hrudní radioterapii se může vyvinout CP, RCM, chlopenní onemocnění, předčasná ischemická choroba srdeční nebo jejich kombinace. Tyto překrývající se znaky představují další problém v diferenciální diagnostice mezi CP a RCM a vyžadují určení, zda jsou abnormality způsobeny perikardiální restrikcí, restrikcí myokardu nebo obojím. Pokud je přítomno souběžné onemocnění perikardu a myokardu, závisí rozhodnutí o provedení perikardiektomie na míře, v jaké se abnormální perikard podílí na zvýšených intrakardiálních tlacích.
Budoucí směry
V současné době dostupné zobrazovací techniky srdce mají schopnost generovat obrovské množství strukturálních a funkčních údajů o srdci, z nichž pouze zlomek využívá interpretující lékař pro stanovení diagnózy a klinické rozhodování. Potenciálním řešením tohoto problému je použití kognitivního přístupu strojového učení, který by pomohl odlišit CP od RCM .
Závěry
CP je charakterizována obalením srdce tuhým nepoddajným perikardem, což vede k poruše diastolického plnění. Pochopení patofyziologických abnormalit charakterizovaných disociací mezi intrathorakálním a intrakardiálním tlakem a přehnanou komorovou interdependencí je klíčové pro přesnou diagnózu a odlišení od RCM. Echokardiografie by měla být považována za diagnostickou metodu první volby a posun komorového septa související s dýcháním za vysoce citlivé východisko. Zachovaný nebo dokonce zrychlený pohyb mitrálního prstence u pacienta s příznaky srdečního selhání a obrácení poměru mezi laterální a mediální dopplerovskou rychlostí prstence (tzv. annulus reversus) by měly interpretujícího lékaře upozornit na diagnózu CP. Konvenční pulzně vlnový doppler časné diastolické vrcholové rychlosti mitrálního průtoku často prokazuje výrazný inspirační pokles. Ačkoli jsou tyto dopplerovské nálezy obvykle diagnostické, existují jak falešně pozitivní, tak falešně negativní výsledky a žádný z echokardiografických parametrů by neměl být používán výhradně ve prospěch mnohostranného přístupu. Kromě toho může multimodální zobrazení pomocí CT a CMR pomoci vymezit tloušťku perikardu, i když neprokazují fyziologický význam a zvýšená tloušťka perikardu není zásadním diagnostickým znakem CP. Pokud je komplexní transtorakální echokardiografické vyšetření diagnostické pro zúžení, nemělo by být nutné žádné další diagnostické vyšetření. V nejednoznačných případech, kdy je neinvazivní hodnocení neprůkazné nebo nesouhlasí s klinickým nálezem, by mělo být provedeno hemodynamické hodnocení pomocí srdeční katetrizace
.