Co je to Elephantitis?

Elephantiasis je onemocnění projevující se výrazným zvětšením určitých částí těla, z nichž nejčastější jsou horní a dolní končetiny a genitálie. Onemocnění, které se obvykle nesprávně píše a vyslovuje jako elefantitida, je rovněž charakterizováno ztluštělou a zanícenou kůží a jejími podkladovými tkáněmi.

Elephantiasis: Vývoj v čase

Vůbec první případ elefantiázy lze datovat do období před biblickým letopočtem. Termín poprvé použil Celsus jako alternativní název pro nemoci sarkokéla, leontiáza a satyriáza.

V současné době není úplné vymýcení nemoci stále na dosah. Je nešťastné, že i v tuto chvíli číhá riziko elefantiázy na téměř miliardu lidí na celém světě. Více než 80 zemí je endemických pro toto onemocnění. Z lékařského hlediska se týká více než 120 milionů lidí a z nich je již více než 40 milionů oslabeno právě touto nemocí. V roce 2007 bylo zvýšené zahájení léčby provedeno v téměř 50 zemích, přičemž 27 z nich již má strategie další prevence postižení.

V Africe je slonímu zánětu vystaveno více než 382 milionů lidí v téměř 40 jejích zemích. V jižní části Ameriky je ohroženo 11 milionů lidí, přičemž případy aktivního přenosu jsou hlášeny z Brazílie, Guyany, Haiti a Dominikánské republiky. Zatímco v Asii je devět z jedenácti zemí endemických. Naopak ve východním Středomoří jsou endemickými oblastmi pro toto onemocnění Egypt, Jemen a Súdán. To jsou fakta dokazující, že tato nemoc si nevybírá žádnou konkrétní rasu a že kdekoli mohou být lidé ohroženi.

Jak člověk získá elefantiázu?

Na rozdíl od všeobecného přesvědčení může být elefantiáza vyvolána buď parazitárními, nebo neparazitárními infekcemi.

Lymfatická filarióza

Elefantiáza vyskytující se místo parazitárních infekcí se nazývá lymfatická filarióza. Ty vznikají v důsledku napadení komáry přenášenými parazitickými červy, jako jsou Brugia timori, Brugia malayi a Wuchereria bancrofti.

Infekce jsou přenášeny larvami prostřednictvím komárů. Tyto larvy jsou přenášeny do lymfatického systému, kde dospívají v rozmnožující se dospělé červy a pobývají zde řadu let. Samičky červů vytvářejí mikrofilárie, které jsou nakonec pozřeny komáry a stávají se z nich vysoce infekční filariformní červi. Když komáři kousnou lidskou kořist, infekční filariformní hlístice se přenesou na hostitele a předpokládají infekci.

Po čase se tito červi zachytí v lymfatickém systému svého lidského hostitele. Ty by se pak rozšířily do oběhu, zablokovaly by tok lymfy v celém těle a způsobily by nerovnováhu v lymfatickém systému. Tato nerovnováha tekutiny mezi krví a tkáněmi těla následně způsobí zvětšení určitých částí těla, zejména končetin a pohlavních orgánů. Vzniká tak elefantiáza.

Schéma znázorňující, jak červi způsobující lymfatickou filariózu putují od komárů ke svému hostiteli, člověku.

Zdroj: www.sciencedaily.com

Podoconiosis

Elefantiáza bez přítomnosti parazitární nákazy se označuje jako nefilariální elefantiáza nebo podoconiosis. Předpokládá se, že toto onemocnění je způsobeno vrozenou abnormální reakcí na zánět vyvolaný červenými jíly, složenými hlavně z alkálií, sodíku a draslíku, které se nacházejí ve vulkanických ložiscích.

Dráždivé složky jílu z hliníku, hořčíku, křemíku a železa se vstřebávají prostřednictvím chodidel. Ty byly mikroskopicky zaznamenány na makrofázích lymfatických uzlin, které se nacházejí v dolních končetinách, a zmenšují a ničí lumen lymfatik. Následně lze pozorovat zablokování lymfatického toku. Z toho vyplývá lymfedém, zvětšení genitálií a končetin a nakonec elefantiáza.

Obrázek toho, jak se podoconiosis dostává, prostřednictvím dráždivých jílovitých půd.

Zdroj: www.demotix.com

Sloní koule (elefantiáza varlat)

Elefantiáza u mužů se často projeví na pohlavních orgánech ve formě nebo elefantiázy varlat (sloní koule) nebo elefantiázy penisu. V mírných případech může způsobit zduření varlat, která budou mít velikost tenisového míčku a v horších případech mohou být varlata velká jako fotbalový míč nebo větší.

Jaké jsou příznaky a symptomy elefantiázy?

Lymfatická filarióza

Onemocnění je charakterizováno nápadným otokem části těla, z nichž nejčastěji se týká končetin a pohlavních orgánů. V těchto částech těla dochází k abnormálnímu neregulovanému hromadění lymfy v tkáních, což způsobuje otoky a silné otoky. Obvykle dochází ke ztluštění kůže, která má oblázkový charakter, s vředy a hyperpigmentací.

Postiženy mohou být také mužské genitálie. Může být patrné zvětšení šourku a hydrokéla. Kůže penisu může být ztluštělá, vtažená, citlivá a oteklá. Mohou být rovněž zaznamenány ztluštělé spermatické provazce.

U žen je nejčastěji postiženou částí vulva. Kromě zvětšení lymfatických uzlin na dolních končetinách se může podél stehen rozšířit útvar se ztluštělým a vředovitým kožním krytem. Mohou být také postiženy prsy.

Tyto příznaky jsou obvykle spojeny s konstitučními příznaky, jako je tělesná malátnost, horečka a zimnice.

Podkonióza

Před pozorováním elefantiázy může být zaznamenána prodromální fáze. Ta je charakterizována pruritem a pocitem pálení chodidla a nohy, edémem pedálů, výraznými skvrnami v kůži, vyklenutím přednoží, tuhými prsty a ztluštěním kůže. Poté se může objevit otok, ať už měkkého nebo tvrdého charakteru. Příležitostně se mohou vyskytnout také epizody horečky a citlivosti nohou, které naznačují rozvoj fibrózních, tvrdých končetin.

Podkoží začíná na chodidle a stoupá ke kolenu, zřídka však zasahuje pohlavní orgány. To je v kontrastu s lymfatickou filariózou, u níž jsou změny obvykle patrné v tříslech.

Fotografie zachycující pacienta s podoconiózou.

Zdroj: www.nejm.org

Diagnostika elefantiázy

Diagnostika je obvykle založena nejen na anamnéze a klinickém nálezu, ale také na lokalizaci a přítomnosti mikrofilárií.

Elefantiáza u osob žijících v oblastech s vysokou nadmořskou výškou, více než tisíc metrů nad mořem, je pravděpodobně způsobena podoconiózou.

Při provádění mikroskopického vyšetření , se krev odebírá obvykle v noci vzhledem k noční periodicitě mikrofilárií. Přítomnost mikrofilárií potvrzuje lymfatickou filariózu. Její nepřítomnost naopak svědčí o podkožním onemocnění.

Jak se elefantiáza léčí a jak se jí předchází?

K likvidaci lymfatické filariózy a dospělých červů, kteří ji způsobují, se pacientům a exponovaným osobám každoročně podává lék diethylkarbamazin (DEC). Ten sice červy nezlikviduje, ale omezuje přenos onemocnění. U pacientů s alergickými reakcemi na DEC se podává ivermektin. Oba tyto přípravky se obvykle používají společně s albendazolem během programu hromadného podávání léčiv (MDA) WHO.

Žádná specifická léčba podoconiózy není k dispozici. Klíčem k zvládnutí tohoto nepříliš dobře zdokumentovaného onemocnění je stále prevence.

Metody prevence a léčby podoconiózy jsou rovněž podobné jako u lymfatické filariózy.

• Vyhýbejte se kontaktu s komáry a dráždivou jílovitou půdou.
• Noste dlouhé rukávy, boty a ponožky.
• Používejte repelenty proti komárům.
• Doporučuje se každodenní koupání s vodou a mýdlem.
• Doporučuje se zvedání nohou a cvičení.
• Při snižování otoků jsou účinné kompresivní obvazy.
• Dezinfekce ran pomocí antibakteriálních mastí.
• Pokud výše uvedená medikamentózní terapie nezabírá, je další možností chirurgický zákrok.
• Při výskytu příznaků je nutné okamžité odeslání k lékaři.

1. http://www.en.wikipedia.org
2. McNeil, D. Za oteklými končetinami, skrytá agonie nemoci. The New York Times. 2006 April.
3. http://www.rarediseases.org
4. http://www.news-medical.net
5. Raymond, F. Histoire de l’Elephantiasis. Lausanne, Marseille, 1767.
6. Hadju, S. Poznámka z historie: Elephantiasis. Annals of Clinical And Laboratory Science. 2002; 32(2): 207-9.
7. http://www.who.int
8. http://www.cdc.gov
9. http://www.elephantiasis.freeyellow.com
10. Saladin, K. Anatomy and Physiology: Jednota formy a funkce. 20007. McGraw-Hill.
11. Niwa, S. Prevalence Vizcarrondo Worms in Early Onset Lymphatic Filariasis: A Case Study in Testicular Elephantiasis. University of Puerto Rico Medical Journal. 22:187-93.
12. Davey, G. Podoconiosis: Non-Infectious Geochemical Elephantiasis. Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and hygiene. 2007; 101: 1175-80.