Klikněte pro pdf: Běžná dětská kostní onemocnění

Obecná prezentace

Základní informace: Není neobvyklé, že se u dětí objevují zlomeniny po prodělaném úrazu. U dětí se však mohou vyskytnout i patologické zlomeniny, což jsou zlomeniny, které se vyskytují v abnormálních kostech a typicky vznikají při běžné činnosti nebo po menším úrazu. Je důležité umět rozlišit mezi úrazovými a patologickými zlomeninami, protože prognóza a léčba se mohou značně lišit. U dítěte, které se projevuje mnohočetnými nevysvětlitelnými zlomeninami, MUSÍME vzít v úvahu i neúrazové poranění. O neúrazových poraněních pojednává samostatný článek na této stránce.

Tyto zlomeniny se obvykle projeví lokalizovanou bolestí a citlivostí nad postiženou kostí. Velmi časté je také odmítání přenášení váhy u mladšího, neverbálního dítěte.

Patofyziologie: Přestože existuje mnoho možných etiologií oslabení kostí projevujících se patologickými zlomeninami, je jednoduché je rozdělit do tří kategorií s běžnou etiologií:

1) Metabolické onemocnění kostí – např. rachitida

2) Nádory kostí – např. Benigní nádory (neosifikující fibrom a osteochondrom) a maligní nádory (osteosarkom a Ewingův sarkom)

3) Onemocnění pojivové tkáně kostí- např. osteogenesis imperfecta

Metabolické onemocnění kostí: Normální růst a mineralizace kostí vyžaduje dostatečné množství vápníku a fosfátů. Existuje řada etiologií křivice, včetně nutričních nedostatků (vápník, fosfát a vitamin D), léků, patologie ledvin a nádorů. Konečný výsledek a klinické projevy křivice jsou sekundární v důsledku selhání kalcifikace chrupavky růstové ploténky z důvodu nedostatku vápníku nebo fosfátu. Křivice je definována jako nedostatečná mineralizace v růstové ploténce kosti, zatímco osteomalacie znamená poruchu mineralizace kostní matrix. Křivice je poměrně častá u dětí, zejména u těch, které mají špatný příjem stravy, špatné vstřebávání, zvýšené vylučování vápníku, fosfátů nebo vitaminu D, u nedonošených dětí nebo u kojených dětí, které nejsou doplňovány vitaminem D. Bez ohledu na to, zda se jedná o křivici s nedostatkem vápníku nebo fosfátů, mezi typické klinické nálezy spojené s křivicí patří:

• Kosterní nálezy (viz obrázek 1):
  • Zpožděný uzávěr fontanely
  • Parietální a frontální bossing
  • Kraniotabes (měkké lebeční kosti)
  • Rachitická růžice (rozšíření kostochondrálního spojení tak, že se objevují korálky přes anterolaterální aspekty hrudníku)
  • Šíření zápěstí; vyklenutí distální části radia a ulny
  • Progresivní vyklenutí femuru a tibie
• Extraskeletální nálezy(liší se v závislosti na primárním nedostatku minerálů):
  • Kalcipenová křivice – hypoplazie zubní skloviny, snížený svalový tonus, opožděné dosažení motorických milníků, hypokalcemické záchvaty, zvýšené pocení
  • Fosfopenová křivice – zubní abscesy

Kostní nádory: Nádory, bez ohledu na to, zda jsou benigní nebo maligní, mohou způsobit patologické zlomeniny tím, že rostou a nahrazují normální kostní tkáň. Výsledkem je abnormální, oslabená kost náchylnější ke zlomeninám. U dětí jsou nezhoubné kostní nádory poměrně časté, ale často jsou asymptomatické a objevené náhodně při vyšetření úrazu nebo jiného onemocnění, a proto není skutečný výskyt znám. Pokud jsou symptomatické, mohou se projevovat lokalizovanou bolestí, otokem, deformitou nebo patologickou zlomeninou. Většina benigních nádorů se obvykle objevuje během druhé dekády. Dva příklady běžných nezhoubných nádorů, které se mohou projevit patologickou zlomeninou, zahrnují neosifikující fibrom a osteoidní osteom.

Zhoubné kostní nádory tvoří 5 % všech dětských malignit, s maximem výskytu ve věku 10-24 let. Dva nejčastější maligní kostní nádory u dětí jsou Ewingův sarkom a osteosarkom, které dohromady tvoří 90 % dětských kostních nádorů. Ewingův sarkom se častěji vyskytuje během prvních 10 let, poté se častěji vyskytuje osteosarkom. Tyto nádory často vznikají v pánvi, stehenní kosti, holenní kosti a pažní kosti. Ty se mohou běžně projevovat příznaky bolesti a otoku, které mohou být horší při cvičení nebo v noci, a někdy mohou být první příznaky způsobeny patologickou zlomeninou.

Onemocnění pojivové tkáně: Osteogenesis imperfecta (OI) je dědičné onemocnění pojivové tkáně běžně známé jako „nemoc křehkých kostí“, které se může projevovat v širokém spektru, od mírných až po smrtelné formy. Obvykle je způsobena nedostatkem normálního kolagenu typu I, což je organická složka nezbytná pro správnou tvorbu kostí. Přestože se její výskyt odhaduje přibližně na 0,005 %, je důležité zařadit toto onemocnění do diferenciální diagnózy, protože se u dětí může projevovat časně jako četné a opakované patologické zlomeniny. Mezi běžné klinické projevy OI patří:

• Mnohočetné a/nebo atypické zlomeniny
• Nízký vzrůst
• Skolióza
• Základní deformace lebky
• Vormální kosti (nepravidelné, malé kosti podél lebečních švů)
• Modré skléry
• Ztráta sluchu
• Odumřelé zuby, které se rychle opotřebovávají
• Zvýšená uvolněnost vazů a kůže
• Snadná tvorba modřin
• Zrychlená osteoporóza

Otázky na otázky

• Jak došlo ke zlomenině – Jak, kdy, kde? – k určení, zda se jednalo o patologickou nebo traumatickou zlomeninu
• Mělo dítě nějaké předchozí zlomeniny nebo jiné souběžné zlomeniny? Pokud ano, můžete je popsat? – k určení patologické nebo úrazové zlomeniny
• Jaká je strava dítěte? K určení, zda může být příčinou nedostatek výživy Křivice
• Mělo dítě v minulosti nějaké bolesti kostí? Pokud ano, můžete popsat, co ji zlepšuje nebo zhoršuje? Také, zhoršuje se to v noci? Zkontrolovat, zda se nejedná o případné kostní nádory
• Má dítě horečku? Vyloučit případné infekční příčiny nebo zhoubné nádory (konstituční příznaky – horečky, úbytek hmotnosti, promočené noční pocení)
• Má dítě nějakou jinou anamnézu? Vyloučit sekundární příčinu onemocnění kostí
• Máte podezření, že dítě mohlo být zneužíváno? Kdo je hlavním pečovatelem o dítě?
• Užívá dítě nějaké další léky?

.