Případová zpráva

Rok : 2018 | Volume : 66 | Issue : 1 | Page : 147-150

Atlantoaxiální nestabilita spojená s fúzí krčních obratlů: Zpráva o řešení 4 případů
Abhidha Shah, Amol Kaswa, Sonal Jain, Atul Goel
Oddělení neurochirurgie, nemocnice K.E.M. a Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai, Maharashtra, India

Korespondenční adresa:
Dr. Atul Goel
Oddělení neurochirurgie, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai – 400 012, Maharashtra
Indie

Zdroj podpory: Žádný, střet zájmů: Žádný

Kontrola

2

DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Popisujeme sérii čtyř pacientů ve věku 4 let, 5, 14 a 27 let (1 muž a 3 ženy) s těžkým zkrácením krku a tortikolis od raného dětství, kteří si stěžovali na bolest v zátylku jako na primární příznak. Všichni čtyři pacienti měli relativně dobře zachované neurologické funkce. Jeden pacient měl vertikální mobilní a redukovatelnou atlantoaxiální dislokaci a 3 pacienti měli anteroposteriorní mobilní a redukovatelnou dislokaci. U 1 pacienta došlo k asimilaci atlasu. U 3 pacientů byl oblouk atlasu bifidní. U dvou pacientů byla provedena atlantoaxiální fixace. U obou pacientů došlo po operaci ke zmírnění bolestí krku. Potenciální operační obtíže vzhledem k přítomnosti výrazného zkrácení výšky krku a okrajově přítomným příznakům upřednostnily u dalších 2 pacientů konzervativní sledování. Doba sledování se pohybovala od 6 do 84 měsíců. Všichni pacienti jsou funkčně a společensky aktivní.

Klíčová slova:

: Atlantoaxiální dislokace, bifidní oblouk atlasu, krční fúze
Klíčové sdělení:
Krční fúze může být sekundárním a přirozeným ochranným účinkem atlantoaxiální nestability. Ačkoli tato skutečnost není jednoznačně prokázána, existuje možnost regrese osteofytů a zvratu kostních fúzí subaxiální páteře po atlantoaxiální fixaci.

Jak citovat tento článek:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxiální nestabilita spojená s pancířovou fúzí krčních obratlů: Zpráva o řešení 4 případů. Neurol India 2018;66:147-50

Jak citovat toto URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxiální nestabilita spojená s pan cervikální vertebrální fúzí: Zpráva o řešení 4 případů. Neurol India 2018 ;66:147-50. Dostupné z: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

Bylo zjištěno, že atlantoaxiální nestabilita je často spojena s asimilací atlasu Více podrobností, fúzí C2-3 a Klippel-Feilovou abnormalitou, Uvádíme čtyři případy, kdy byla atlantoaxiální nestabilita spojena s fúzí panvových obratlů. Ve dvou případech byla provedena atlantoaxiální fixace. Výrazně krátký krk vedl k obtížím při obnažení atlantoaxiálního kloubu a fixaci. Naše literární rešerše neodhalila zprávy o podobných případech.

“ Spektrum případů

Od roku 2009 do roku 2016 jsme identifikovali 4 pacienty (1 muže a 3 ženy ve věku 4, 5, 14 a 27 let), u nichž byla provedena fúze pancervikálního obratle, která byla spojena s mobilní atlantoaxiální nestabilitou. Všichni 4 pacienti měli výrazně zkrácený krk a omezené pohyby krku. Primární stížností v době prezentace u všech 4 pacientů byla bolest v zátylku, která se zhoršovala při pohybech krkem. Jeden pacient měl také občasné epizody dušnosti. Tento příznak ji nijak výrazně neobtěžoval. Při neurologickém vyšetření byla u 2 pacientů zjištěna hyperreflexie. Kromě toho nebyly zjištěny žádné neurologické deficity. Vyšetření zahrnovala dynamickou počítačovou tomografii (CT) a magnetickou rezonanci (MRI) u všech 4 pacientů a . U jednoho pacienta byl navíc zhotoven trojrozměrný (3D) tištěný model. U všech pacientů byla provedena kompletní fúze subaxiální páteře zasahující až do úrovně C7 u 3 pacientů a do úrovně C6 u 1 pacienta. Zobrazení působilo dojmem „bambusové páteře“, jaká se vyskytuje u ankylozující spondylitidy. Všichni 4 pacienti však byli HLA B27 negativní. Vyšetření prokázala asimilaci atlasu u 1 pacienta a bifidní přední a zadní oblouk atlasu u 3 pacientů. Zadní bifid byl rovnoměrně velký a vytvářel obrovský prostor pro dura posterior. Kromě toho měl 1 pacient široký zadní bifidní laminární oblouk C2. Bifidní výběžky působily dojmem „přirozené laminektomie“. MRI prokázala přítomnost velkého subarachnoidálního prostoru, který jsme dříve označovali jako zevní syrinx. Tři pacienti měli anteroposteriorní mobilní atlantoaxiální dislokaci , 1 pacient měl vertikální mobilní atlantoaxiální dislokaci . U 1 pacienta byla přítomna bazilární invaginace skupiny B. Vzhledem k okrajovému stupni stížností, očekávání operačních obtíží a nepřijetí možných operačních rizik pacientem a příbuznými 2 pacienti operaci nepodstoupili a jsou v klinickém sledování. Další dva pacienti operaci podstoupili. Pacienti byli operováni v poloze na zádech s hlavou v „plovoucí“ poloze, pod Gardner Wellovou krční trakcí, jak jsme již dříve diskutovali, Po úvodní subperiostální disekci byla identifikována lamina obratle C2. Kloub C1-2 byl u obou pacientů obnažen se značnými obtížemi a výrazným žilním krvácením. Klouby byly v obou případech výrazně nestabilní. Faseta atlasu byla umístěna laterálně a měla šikmý profil. Obě poloviny oblouků atlasu byly výrazně pohyblivé, a to i při mírném dotyku. Kloubní plochy byly široce denudovány od přítomné chrupavky a kloubní dutina byla vyplněna kousky kostního štěpu odebraného z kyčelního hřebene. Následně byla provedena Goelova fixace C1 laterální masou a C2 pedikulárním šroubem s destičkou a šroubem, Kostní štěp odebraný z ilického hřebene byl poté umístěn na deštičkovanou kost nad lamelu osy a část zadního oblouku atlasu laterálně od bifidní oblasti. U obou pacientů došlo po operaci ke zlepšení bolestí krku. Pacientům bylo doporučeno nosit po dobu 2 měsíců po operaci filadelfský límec a po tuto dobu byl omezen pohyb krku. Při průměrné době sledování 18 měsíců jsou oba operovaní pacienti v pořádku a bez příznaků. Dva neoperovaní pacienti jsou nadále sledováni. Během doby sledování se u obou pacientů nezhoršily příznaky ani neurologický deficit natolik, aby byli nuceni přistoupit k operační variantě.

Obrázek 1: Snímky 14leté pacientky. (a) Sagitální řez CT vyšetření ve flexi krku ukazující panfúzi celé krční páteře a vertikální atlantoaxiální dislokaci. (b) Snímek v extenzi krku ukazující redukci vertikální atlantoaxiální dislokace. (c) T2 vážená sagitální MRI zobrazující velký zadní subarachnoidální prostor v kraniovertebrálním spojení. (d) Snímek pacienta ukazující těžký krátký krk Klikněte zde pro zobrazení

Obrázek 2: Snímky čtyřletého chlapce. (a) Sagitální řez CT vyšetřením ve flexi zobrazující pancervikální fúzi a mobilní atlantoaxiální dislokaci. (b) Snímek v extenzi ukazující redukci atlantoaxiální dislokace. (c) Trojrozměrný (3D) rekonstruovaný snímek z CT vyšetření zobrazující bifidní zadní oblouk atlasu. (d) 3D rekonstruovaný snímek z CT vyšetření zobrazující bifidní přední oblouk atlasu. (e) T2 vážená sagitální MRI zobrazující fúze obratlů. Je patrný velký zadní subarachnoidální prostor. (f) Pooperační CT snímek ukazující redukci a fixaci atlantoaxiální dislokace. (g) Pooperační snímek zobrazující fixační konstrukci Klikněte zde pro zobrazení

“ Diskuse

Fúze krčních obratlových těl jsou relativně vzácné, ale byly zaznamenány a často hlášeny. They have been often associated with basilar invagination and atlantoaxial instability.,, Fúze kostí se obvykle vyskytují v konsorciu s krátkým krkem a tortikolis. Jako primární příčina této morfologické abnormality se klasicky uvádí selhání segmentace a embryonální dysgeneze. Otázkou však je, zda krátký krk vede ke kostním fúzím, nebo zda kostní fúze vedou ke krátkému krku. Jinými slovy, není jasné, zda je primární příčinou chronická a dlouhodobá atlantoaxiální nestabilita a kostní fúze jsou důsledkem chronické potřeby řešit následný svalový spasmus a zkrácení krčku. Je také diskutabilní, zda jsou kostní fúze formou přirozené ochrany v důsledku atlantoaxiální nestability, nebo jsou součástí patologické kohorty. Dalším relevantním bodem diskuse je, zda rozsáhlá fúze subaxiální krční páteře způsobuje atlantoaxiální nestabilitu stejně jako degenerace přilehlých segmentů, ke které dochází v subaxiální krční páteři po fúzi a která může později vést ke kostní ankylóze. Ve všech našich případech nebyla zjištěna žádná abnormalita fúze dorzální nebo bederní páteře a ani náznak generalizované osifikace předních nebo zadních podélných vazů.
Kostní fúze se častěji nacházejí nad a/nebo pod místem maximální nervové komprese na hrotu odontoidálního výběžku a jsou identifikovány jako asimilace fúze atlasu a obratlů C2-3. V případě, že se jedná o asimilaci, je možné se domnívat, že se jedná o asimilaci. Méně často se kostní fúze vyskytují v subaxiálních kostech a v dolní části krční páteře a tyto fúze jsou označovány jako Klippelova-Feilova abnormalita, častými asociacemi jsou také platybázie a zmenšení velikosti klínu.

V roce 2009 jsme identifikovali, že primární patologií je atlantoaxiální nestabilita a pozorovali jsme, že kostní fúze jsou sekundární a pravděpodobně ochrannou přirozenou reakcí. Spekulovali jsme, že dlouhodobé spasmy krčních svalů a související svalové kontraktury a omezené pohyby krku jsou pravděpodobně inkriminovanými problémy, které nejprve vedou ke snížení výšky diskového prostoru, sekundární tvorbě osteofytů a následně ke kostním fúzím. Mezi další muskuloskeletální znaky patří hyperextenze krku a omezení flexe krku. Nedávno jsme zjistili, že i nervové malformace, jako je Chiariho malformace 1 a syringomyelie, jsou sekundárními útvary a jsou důsledkem jemné a chronické atlantoaxiální nestability. identifikace skutečnosti, že několik muskuloskeletálních a nervových změn je po atlantoaxiální stabilizaci reverzibilních, poskytuje hypotéze důvěryhodnost. Naše studie implikuje fokální a generalizovanou nestabilitu páteře jako příčinu tvorby osteofytů, retro-odontoidní osifikace/kalcifikace, osifikace zadního podélného vazu a kostní fúze. V souladu s tím jsme navrhli, že „pouze fixace“ může tvořit základ léčby degenerativní páteře, osifikace zadního podélného vazu a bazilární invaginace.,, Ačkoli to nikdy nebylo klinicky pozorováno, i v popsaných případech jsme spekulovali, že existuje možnost regrese osteofytů a zvratu kostních fúzí po atlantoaxiální fixaci. Zaznamenali jsme regresi retroodontoidního „pseudotumoru“ a „pannusu“ po atlantoaxiální fixaci,,,
Atlantoaxiální kloub je nejpohyblivějším kloubem krku. Pro usnadnění cirkumferenčního pohybu je architektura kloubu jedinečná, kdy jsou kloubní plochy kulaté a ploché. Toto strukturální utváření sice usnadňuje neomezené pohyby, ale kloub je nejvíce náchylný ke vzniku nestability. Nestabilita atlantoaxiálního kloubu se tradičně diagnostikuje podle abnormálního zvětšení atlantodentálního intervalu na dynamických snímcích flexe a extenze krku. Nedávno jsme zjistili, že atlantoaxiální nestabilita může být vertikální, laterální,, cirkumferenční, axiální nebo centrální povahy. Klasifikovali jsme atlantoaxiální nestabilitu na základě faciální malignity. V podstatě může být atlantoaxiální nestabilita subtilní, chronické nebo dlouhodobé povahy a komprese míchy nemusí být časným nebo výrazným znakem. V takových případech chybí neurologické příznaky související s myelopatií nebo jsou nenápadné a dlouhodobé a sekundární muskuloskeletální a nervové malformace tvoří prominentní asociace. Nervové změny měkkých tkání a kostí napomáhají oddálit nebo zbrzdit neurologické následky nestability. Všichni naši pacienti měli pouze okrajové příznaky navzdory přítomnosti několika a závažných abnormalit kostí a měkkých tkání. Atlantoaxiální nestabilita je často spojena s bazilární invaginací, Chiariho malformací 1, syringomelií, degenerativními změnami páteře a osifikovaným zadním podélným vazem a dalšími abnormalitami.,,,, Identifikace skutečnosti, že atlantoaxiální nestabilita může být přítomna i přes nepřítomnost abnormality v atlantodentálním intervalu, jistě rozšířila rozsah poznání tohoto tématu. Jeden z našich pacientů měl vertikální mobilní a redukovatelnou atlantoaxiální nestabilitu. Taková nestabilita je důsledkem inkompetence faset a laxity vazů. U 3 pacientů (případy 2, 3 a 4) byla navíc přítomna bifidita zadního oblouku atlasu. Náš fixační postup zahrnoval laterální masivní fixaci na každé straně. Avšak vzhledem k tomu, že existuje možnost, že se dva fixované segmenty na každé straně budou vůči sobě pohybovat v horizontální perspektivě, může být případně vhodnou volbou fixace křížovou svorkou. Takový postup však nebyl přijat. Všechny 4 případy měly relativně zachovalý neurologický stav i přes známky nestability v atlantoaxiálním kloubu, výrazné zkrácení krku a tortikolis. Navíc s ohledem na možné obtíže při obnažení atlantoaxiálního kloubu v důsledku výrazného zkrácení krku bylo v případech 1 a 2 upuštěno od chirurgického zákroku, a to i přes přítomnost bolesti krku jako významného příznaku u obou pacientů a epizodické dušnosti u 1 pacienta. Poměrně výrazné bolesti krku a tortikolis však donutily další 2 pacienty podstoupit chirurgickou léčbu. U těchto 2 případů byla zjištěna výrazná nestabilita atlantoaxiálního kloubu.

“ Závěr

Chronická atlantoaxiální nestabilita může být spojena s pancervikální spinální fúzí. Způsobem léčby je atlantoaxiální fixace.
Prohlášení o souhlasu pacienta
Autoři prohlašují, že získali všechny příslušné formuláře souhlasu pacienta. Ve formuláři pacient/pacienti vyjádřil/a svůj souhlas s tím, aby jeho/jejich snímky a další klinické informace byly uvedeny v časopise. Pacienti jsou srozuměni s tím, že jejich jména a iniciály nebudou zveřejněny a bude vyvinuto náležité úsilí k utajení jejich totožnosti, ale anonymitu nelze zaručit.
Finanční podpora a sponzorství
Nic.
Konflikty zájmů
Neexistují žádné konflikty zájmů.

“ Literatura

	Goel A, Shah A. Zvrat dlouhodobých muskuloskeletálních změn u bazální invaginace po chirurgické dekompresi a stabilizaci. J Neurosurg Spine 2009;10:220-7.
	Klippel, Feil. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Nouvelle Iconographic de la Salpetriere 1912;225-50.
	Goel A, Jankharia B, Shah A, Sathe P. Three-dimensional models: Nastupující vyšetřovací revoluce pro chirurgii kraniovertebrálního spojení. J Neurosurg Spine 2016;1:1-5.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. Radiologické hodnocení bazilární invaginace bez zjevné atlantoaxiální nestability (skupina B-bazilární invaginace): Analýza založená na studii 75 pacientů. World Neurosurg 2016;95:375-82.
	Goel A, Laheri VK. Fixace destičkou a šroubem u atlanto-axiálního vykloubení. Technická zpráva. Acta Neurochir (Wien) 1994;129:47-53.
	Goel A, Desai K, Muzumdar D. Atlantoaxiální fixace metodou destičky a šroubu: Zpráva o 160 léčených pacientech. Neurochirurgie 2002;51:1351-7.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Ramdasi R, Patni N. Bifid anterior and posterior arches of atlas: Surgical implication and analysis of 70 cases (Chirurgické důsledky a analýza 70 případů). Neurosurgery 2015;77:296-305.
	McRae DL. Kostní abnormality v oblasti foramen magnum: Korelace anatomických a neurologických nálezů. Acta Radiol 1953;40:335-54.
	Von Torklus D, Gehle W. The Upper Cervical Spine: Regionální anatomie, patologie a traumatologie. Systematický radiologický atlas a učebnice. New York: Grune and Stratton; 1972. s. 1-98.
	Menezes AH. Primární kraniovertebrální anomálie a syndrom zadní mozkové herniace (Chiari I): Analýza databáze. Pediatr Neurosurg 1995;23:260-9.
	Salunke P, Sahoo SK, Mahajan A. Bipartite atlas with os odontoideum with block cervical vertebrae: A case report with emphasis on the „overlooked“ C1 lateral masses [Kazuistika s důrazem na „přehlížené“ laterální masy C1]. Turk Neurosurg 2015;25:814-7.
	Goel A. Chiariho malformace – je příčinou atlantoaxiální nestabilita? Analýza výsledků 65 pacientů s Chiariho malformací léčených atlantoaxiální fixací. J Neurosurg Spine 2015;22:116-27.
	Goel A. Is Chiari malformation nature’s protective „air-bag“? Je její přítomnost diagnostická pro atlantoaxiální nestabilitu? J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:107-9.
	Goel A, Shah A, Gupta SR. Kraniovertebrální nestabilita v důsledku degenerativní osteoartrózy atlantoaxiálních kloubů: Analýza léčby 108 případů. J Neurosurg Spine 2010;12:592-601.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Rai S, Rangarajan V, Kulkarni A. Je pouze stabilizace ideální léčbou OPLL? Zpráva o prvních výsledcích s předběžnou zkušeností se 14 případy. World Neurosurg 2015;84:813-9.
	Goel A. Only fixation for cervical spondylosis: Zpráva o prvních výsledcích s předběžnými zkušenostmi se 6 případy. J Craniovertebr Junction Spine 2013;4:64-8.
	Shah A, Jain S, Kaswa A, Goel A. Okamžité pooperační vymizení retro-odontoidního „pseudotumoru“. World Neurosurg 2016;91:419-23.
	Goel A, Phalke U, Cacciola F, Muzumdar D. Atlantoaxiální nestabilita a retro-odontoidní masa – dvě kazuistiky. Neurol Med Chir (Tokio) 2004;44:603-6.
	Goel A, Dange N. Okamžitá pooperační regrese retroodontoidního pannu po rekonstrukci laterální masy u pacienta s revmatoidním onemocněním kraniovertebrálního spojení. Kazuistika. J Neurosurg Spine 2008;9:273-6.
	Goel A, Shah A, Rajan S. Vertikální mobilní a redukovatelná atlantoaxiální dislokace. Klinický článek. Vertikální mobilní atlantoaxiální dislokace. J Neurosurg Spine 2009;11:9-14.
	Goel A, Shah A. Lateral atlantoaxial facetal dislocation in craniovertebral region tuberculosis: Zpráva o případu a analýza alternativní léčby. Acta Neurochir 2010;152:709.
	Salunke P, Sahoo SK, Deepak AN, Khandelwal NK. Redefinování vrozeného atlantoaxiálního vykloubení: Objektivní hodnocení v jednotlivých rovinách před operací a po ní. World Neurosurg 2016;95:156-64.
	Goel A. Goel’s classification of atlantoaxial „facetal“ dislocation. J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:3-8.
	Goel A. Atlantoaxiální nestabilita spojená s jedno- nebo víceúrovňovou cervikální spondylotickou myelopatií. J Craniovertebr Junction Spine 2015;6:141-3.
	Goel A. Is atlantoaxial instability the cause of „high“ cervical ossified posterior longitudinal ligament? Analýza na základě chirurgické léčby sedmi pacientů. J Craniovertebr Junction Spine 2016;7:20-5.
	Goel A, Jain S, Shah A. Management of a case of neglected atlantoaxial rotatory dislocation. Neurol India 2017;65:1170-3

Obrázky

,