Los primeros años

Una vez en casa con tu bebé puedes empezar a disfrutar de tu nuevo miembro de la familia y empezar a adoptar tu propia rutina. Algunos padres se sienten un poco nerviosos por «ir solos» después de lo que puede haber sido un largo tiempo en el hospital con médicos y enfermeras cerca en todo momento, y puede que tengas preocupaciones e inquietudes para empezar. Dependiendo de los servicios que ofrezca el hospital, es posible que, una vez en casa, reciba la visita de las enfermeras de proximidad, que le ayudarán y aconsejarán y con las que podrá ponerse en contacto si tiene alguna duda o pregunta. También puede ser que su visitador médico le ayude y aconseje. Recuerda que nunca debes temer llamar a tu médico de cabecera o a la unidad del bebé si hay algo que te preocupa. También puede ser útil hablar con otras familias que se encuentren en una situación similar, y nosotros podemos ayudar a organizarlo. Por supuesto, también puedes ponerte en contacto con nosotros en cualquier momento llamando a nuestro número de teléfono gratuito 0800 731 6991.

La mayoría de los bebés se recuperan muy bien de la HDC y quedan con muy pocos problemas médicos, si es que hay alguno, pero esto depende realmente de cada caso individual y de la gravedad. Los bebés con formas moderadas o graves de HDC pueden tener problemas más difíciles. La forma en que los profesionales sanitarios deciden la gravedad de la HDC puede variar y pueden tener en cuenta diferentes aspectos.

A medida que empecemos a ver más bebés que sobreviven a la HDC que cuando se reconoció por primera vez esta afección, probablemente descubriremos y aprenderemos más sobre los tipos de problemas médicos que pueden experimentar y, con suerte, cómo resolverlos o tratarlos, y como ahora tenemos más pacientes que llegan a la edad adulta, podremos ser testigos e identificar cualquier problema que hayan desarrollado o que experimenten más adelante, de forma que podamos ayudar a mejorar los resultados para las generaciones futuras.

Aquí hay algunos de los problemas médicos más comunes asociados a la HDC, que con los avances y tratamientos médicos actuales son mejor identificados y manejados por los profesionales de la medicina, junto con alguna otra información útil sobre cosas que pueden preocuparle.

Reflujo

El reflujo está causado por la válvula que se abre y se cierra cuando comemos y que no hace su trabajo correctamente, permitiendo que la comida, la bebida y el ácido suban desde el estómago hasta el conducto de la comida y a veces hasta la garganta, lo que provoca malestar y a veces regurgitación del contenido del estómago o vómitos. En la mayoría de los casos se trata de un problema leve y el bebé puede mostrar algunas molestias y crearle más problemas a usted, pero normalmente no es un problema importante y puede tratarse eficazmente con la medicación prescrita por su consultor o médico de cabecera. A veces, el reflujo puede ser grave y causar mucha angustia al bebé y a los padres, y puede hacer que el bebé no retenga la comida lo suficiente como para beneficiarse nutricionalmente. También existe el riesgo de aspiración de leche o alimentos, es decir, cuando la leche o los alimentos suben por el conducto alimentario y se inhalan hacia los pulmones, lo que puede ser grave. En estos casos, su bebé o niño será remitido a un especialista que puede recomendar un tratamiento quirúrgico para resolver el reflujo. El procedimiento para resolver el reflujo se llama Fundoplicación de Nissen. Este procedimiento permite al cirujano mejorar la barrera natural entre el estómago y el tubo alimentario (esófago) envolviendo una parte del estómago conocida como fondo gástrico alrededor de la parte inferior del tubo alimentario. Así se evita el flujo de ácido y/o alimentos desde el estómago hacia el conducto alimentario, y se refuerza la válvula entre el conducto alimentario y el estómago, lo que impide que el ácido retroceda con tanta facilidad. Este procedimiento suele realizarse mediante un instrumento quirúrgico con una cámara llamada laparoscopio. Es como un telescopio delgado con una fuente de luz que se utiliza para iluminar y ampliar todo el interior del tubo alimentario y el estómago para que el cirujano pueda ver las cosas con claridad. La fundoplicación también puede realizarse como una cirugía tradicional (abierta).

Alimentación

Algunos niños que han nacido con HDC a veces tienen dificultades para alimentarse. Esto puede deberse a diversas razones, desde la larga estancia inicial en la UCIN, la aceptación del volumen de la alimentación, el reflujo, que no les gusten las cosas en la boca o cerca de ella (problemas sensoriales) o una combinación. Estos niños a veces necesitan ayuda adicional. Esta ayuda adicional puede provenir de un dietista o de un terapeuta del habla y del lenguaje (a veces llamado SALT), o de ambos. En ocasiones, la ayuda adicional puede consistir en una sonda de alimentación. Hay diferentes tipos de sonda, como la sonda nasogástrica, que pasa por la nariz hasta el estómago, o la sonda gástrica, que se introduce a través de la piel de la barriga hasta el estómago. Estos son los tipos más comunes de sonda de alimentación. Si se diagnostica reflujo, también puede ser necesaria la medicación y, a veces, una leche especial más espesa o alta en calorías, que suele recetarse. Esto suele ser suficiente para controlar la enfermedad, pero en ocasiones el reflujo puede ser grave y es necesario realizar una funduplicatura de Nissen para ayudar al niño a retener los alimentos. A algunos niños les resulta difícil aceptar el volumen de alimento necesario y, a veces, se puede introducir una bomba de alimentación que alimenta por goteo los alimentos durante un periodo de tiempo mientras su hijo crece y puede aceptar más alimentos. Todas estas medidas pueden ayudar si tu hijo no está ganando peso y altura como debería. A veces, esto se denomina «retraso en el desarrollo». También es posible que te remitan a un nutricionista que podrá aconsejarte sobre cómo mejorar el peso y el crecimiento.

Los problemas de alimentación pueden ser muy angustiosos tanto para ti como para tu bebé y hacer que te sientas sola. Aquí en CDH UK tenemos muchas personas que tienen experiencia en esto y «siempre estamos aquí» si necesitas hablar. También tenemos folletos informativos adicionales sobre las dificultades de alimentación.

Asma

Algunos niños que han nacido con HDC tienen a veces un riesgo ligeramente mayor de desarrollar asma. Es muy importante que si su hijo tiene alguna dificultad para respirar lo lleve directamente a su médico para que lo diagnostique. Ahora hay muchos medicamentos que se pueden utilizar para ayudar a controlar el asma y si se utilizan correctamente pueden ser de gran beneficio para su hijo. Algunos padres informan de que su hijo con HDC parece respirar mucho más rápido de lo normal y esto debe ser discutido con su pediatra. La mayoría de las veces se debe simplemente a que sus pulmones son más pequeños y no hay que preocuparse por ello, ya que mejora a medida que sus pulmones crecen. Los niños con HDC parecen tener una mayor incidencia de infecciones torácicas que otros niños pequeños, por lo que es importante que considere vacunarlos contra la gripe. Los niños con HDC que vuelven a casa todavía con oxígeno corren un riesgo especial de contraer todos los bichos del invierno, por lo que debe pedir consejo a su médico sobre qué vacunas pueden ser beneficiosas.

Infecciones torácicas

Puede que note que su hijo sufre más que otros niños de infecciones torácicas o que experimenta infecciones torácicas recurrentes. Su médico de cabecera o consultor las tratará como corresponde y, por lo general, verá que las cosas mejoran a medida que su hijo crece. No tenga miedo de llevar a su hijo al médico de cabecera si cree que puede tener o estar desarrollando una infección torácica, incluso si resulta no ser nada. Siempre es mejor seguir tu instinto y ser precavido. A veces su médico de cabecera o consultor puede prescribir un pequeño tratamiento continuo de antibióticos como medida preventiva, lo que se conoce como antibióticos profilácticos.

Escoliosis

Se ha informado de que algunos niños con HDC tienen un mayor riesgo de desarrollar escoliosis (curvatura de la columna vertebral). Las formas leves de escoliosis se tratan de forma conservadora, lo que significa que se vigilan cuidadosamente para evitar la cirugía. Algunos casos pueden requerir fisioterapia o un chaleco rígido o escayola que se lleva durante un periodo de tiempo determinado para guiar la columna vertebral o evitar que la curva empeore. Si se requiere una intervención quirúrgica en un caso grave, ésta suele consistir en la inserción de varillas metálicas para enderezar la columna y mantenerla.

Oído

En ocasiones, los bebés que nacen con HDC pueden desarrollar una pérdida de oído. Nadie sabe realmente por qué ocurre esto, pero se cree que está relacionado con la ventilación artificial. La audición de su hijo se controlará regularmente para asegurarse de que no se ha producido ninguna pérdida de audición. A veces los niños con HDC también pueden sufrir un retraso en el habla y pueden requerir terapia del habla.

Desarrollo

Algunos niños muestran algunos signos de retraso en el desarrollo. Esto se nota a veces más en los niños cuyas estancias en el hospital han sido prolongadas. Nadie sabe con certeza por qué ocurre esto, pero se cree que está asociado de nuevo a la ventilación artificial y al retraso del contacto materno. El tipo de retraso puede ser variado, desde sentarse tarde, un retraso en la marcha, hasta retrasos en el habla y el lenguaje y, a veces, en el aprendizaje cuando son mayores. Si le preocupa el desarrollo de su hijo, hágaselo saber a su pediatra, a su médico de cabecera o a su visitador médico. Si lo consideran necesario, le remitirán a un especialista que se ocupe del desarrollo infantil.

Reherniación

Ocasionalmente, algunos niños con HCD vuelven a herniar. Es importante reconocer los signos si esto ocurre –

• Inicio repentino de dificultades respiratorias
• Vómitos severos; especialmente de bilis verde, lo que indica que puede haber una torsión en el intestino que puede necesitar cirugía
• Cualquier molestia abdominal
• Sentirse generalmente aletargado &malestar

Por favor, busque consejo médico inmediatamente si sospecha que su hijo ha reherniado . Si su hijo se ha vuelto a herniar, normalmente se realiza una segunda reparación del diafragma. Esto es normalmente bastante sencillo y su proveedor médico podrá discutir todas las opciones con usted y programar una hora y un hospital para que esto se lleve a cabo.

Virus de temporada

Cada año, especialmente durante los meses de invierno vemos la llegada de diferentes tipos de virus como; Norovirus (enfermedad & Diarrea) el resfriado común y varios virus de la gripe. Estos virus pueden ser extremadamente preocupantes para los padres, especialmente si se tiene en cuenta que muchos niños con HDC ya tienen problemas de alimentación y de respiración, que pueden empeorar con estos virus. Los padres pueden estresarse demasiado y esto puede llevar a no querer que su hijo esté en un entorno en el que haya mucha gente, como fiestas, reuniones familiares e incluso el colegio. Esto es comprensible, pero hay medidas que puedes tomar para reducir la posibilidad de que tu hijo contraiga uno de estos virus (¡aunque no hay garantías!). Evidentemente, hay que aplicar estrictas normas de higiene, como no compartir vasos ni cubiertos, ni comida ni bebida, y asegurarse de que se lavan bien las manos antes y después de las comidas y de las visitas a lugares y, por supuesto, después de los cambios de pañales y las visitas al baño. Asegúrese de que los mocos se mantienen limpios y de que la tos y los estornudos se recogen en un pañuelo limpio, se tiran a la papelera después de su uso y se lavan las manos. También puede consultar con su médico de cabecera las vacunas disponibles contra la gripe. También es aconsejable pedir a los amigos y familiares que no nos visiten si tienen virus o han estado en contacto con alguien que haya mostrado síntomas de un virus y evitar, en la medida de lo posible, las zonas o lugares en los que se sabe que ha habido incidencias de virus, como hospitales, grupos de juego, etc. Si su hijo enferma a causa de un virus, pida consejo a su médico de cabecera por teléfono (no querrá contagiarlo visitando la consulta, si puede evitarlo) y, si los síntomas persisten o empeoran, solicite una visita al médico de cabecera o llame al NHS Direct 0845 4647.

Alimentación de los niños pequeños

Algunos bebés con HCD no toleran bien los alimentos de destete grumoso y pueden pasar directamente a la comida de dedo a partir del puré. Algunos tienden a tener un reflejo nauseoso demasiado desarrollado y pueden enfermar con mucha facilidad. Esto puede ser bastante alarmante al principio, y puede ser una buena idea decirle esto a la escuela o a la guardería y a cualquier persona que los cuide.

Muchos niños pequeños con HDC no comen grandes cantidades y prefieren pastar, y pueden desarrollar aversión a los alimentos, tal vez no coman comida caliente o algunos otros alimentos en absoluto, y se adhieran a una pequeña gama de alimentos; yogur, fruta, pepino, etc. Puede ser frustrante cocinar comidas familiares y que tu hijo no coma nada. No te preocupes, los niños no suelen morirse de hambre. Intenta no pensar que tu hijo está siendo deliberadamente torpe, o al menos dale el beneficio de la duda. Intente dejar que su hijo coma lo que sabe que le gusta, sabiendo que esto significará hacerles a menudo tentempiés separados a la hora de las comidas familiares y, al mismo tiempo, darles la oportunidad de comer lo que todos los demás están comiendo. Si su hijo ha sido alimentado por sonda durante un largo periodo de tiempo, especialmente si es por sonda nasogástrica, es posible que asocie la comida con la nariz y, por tanto, intente empujar la comida por la nariz en lugar de llevársela a la boca. Esté atento a esto cuando le destete la comida con los dedos, y especialmente si a su hijo le gustan los alimentos pequeños como las pasas, los caramelos o cualquier otro artículo pequeño.

Empezando o cambiando de colegio

Asegúrese de que el colegio de su hijo tiene toda la información que necesita sobre su hijo y la HDC. Imprímalo y envíelo cada año, y asegúrese de que todo el personal de la escuela sepa exactamente qué es la HDC y cuál es la situación individual de su hijo. Incluya los números de contacto de emergencia. Compruebe periódicamente que la medicación de la escuela está caducada y sustitúyala si es necesario. Es aconsejable asegurarse de que su hijo esté al día con las vacunas y que reciba la vacuna anual contra la gripe. La mayoría de los niños con HDC pueden hacer educación física, ir a nadar y participar en todas las actividades escolares normales. Si tienen cenas en el colegio, quizás el personal de la hora de la comida lleve un «diario de la cena» que le diga lo que su hijo ha comido y cuánto ha conseguido comer. Si su hijo tiene más problemas de salud, es posible que necesite una declaración médica o, si hay retrasos en el desarrollo, una declaración de necesidades educativas. Su escuela local y la LEA podrán ayudarle a decidir si necesita esto.

Salir a pasear

No hay ninguna razón por la que los niños con HDC no puedan ir de vacaciones, volar a corta o larga distancia, ir de camping, nadar, etc. Es usted quien decide lo que su hijo puede hacer (y usted). Debes declarar el HDC como una condición médica a efectos del seguro, y es posible que tengas que pagar una prima adicional por el seguro de viaje y vacaciones. Asegúrese de que su aseguradora sabe exactamente qué es la HDC, ya que algunas no lo saben. Por lo general, tu médico de cabecera revisará a tu hijo antes de que viajes, si eso te tranquiliza.

Otros problemas

Desgraciadamente, algunos bebés y niños tienen problemas médicos más complejos y duraderos, como defectos cardíacos, dependencia de oxígeno, daños cerebrales, daños intestinales, pérdida total de audición o incluso un retraso en el desarrollo, por nombrar algunos, pero afortunadamente no son comunes.

En la edad adulta

Para dar una visión de la edad adulta hemos incluido los siguientes dos extractos de historias escritas por supervivientes adultos de HDC. Sus experiencias son individuales y cada superviviente de HDC es diferente y no se puede comparar.

Experiencia de Emma

Considerando mis años de adolescencia, me considero bastante afortunada, ya que el deporte me resultaba bastante difícil porque cuando me esforzaba me costaba recuperar el aliento, y tenía que sentarme bastante, también solía tener un «punto» en mi cicatriz, que era extremadamente doloroso, así que principalmente sólo podía participar en los deportes más suaves. Me resultaba muy difícil el día del deporte, que solía ser el único en el que participaba. Me acosaron bastante durante mis años de escuela debido a mi cicatriz, me llamaban «la chica de los parches» o solían decir que mis padres habían intentado cortarme, y también porque siempre fui muy pequeña para mi edad, lo que tampoco ayudó. Chicos eh!.

Cuando crecí eso obviamente se detuvo, pero yo era muy consciente de mi cuerpo! Cuando empecé a tener novios también fue muy difícil, pero a medida que crecía era un poco más atrevida al respecto, solía decir ‘mira mi cicatriz’, aunque seguía siendo muy consciente de ello. Desde el punto de vista médico, me considero muy afortunada en comparación con muchos supervivientes de HCD, ya que tenía que tomar medicación para el reflujo todos los días y también Gaviscon. Pero en general he llevado una vida bastante normal.

Cuando conocí a mi marido, salimos en algunas citas y nos llevamos muy bien, él tiene cicatrices en su mano izquierda debido a una quemadura cuando era un bebé, le pregunté sobre ello, y me dijo que también tenía muchas cicatrices en su pierna. Esto, en cierto modo, me hizo sentir mucho más cómodo con mis cicatrices. (otra cosa que teníamos en común). Me quedé embarazada a los 21 años de mi hija Rhea, fue todo un shock, ya que siempre me hicieron creer que no podría tener hijos, pero fue una sorpresa encantadora. Al principio del embarazo vi a un consultor especialista, tuve mi primer escaneo a las 9 semanas y desde las 16 semanas tuve escaneos cada 2 semanas, uno para asegurarse de que todo estaba bien, pero también para ver si el bebé tenía CDH también.

Cuando estaba empezando a tener mi bulto, donde estaba creciendo mi cicatriz era extremadamente doloroso, mi cicatriz principal está pegada a mis costillas. Volví a ver a mi consultor, y me dijo que si alguna vez quería tener más hijos, ¡podría «cortar mi cicatriz» y darme una nueva! Por aquel entonces, ¡no tenía previsto tener más hijos! También me dijo que no podría llegar a término, ya que no podía crecer a término. Durante el embarazo desarrollé una diabetes que también dificultó el embarazo. Hacia las 20 semanas me dolía mucho la cicatriz, pero no me apetecía tomar fármacos, usaba una máquina TENS y guardaba mucho reposo en la cama. Para entonces tomaba un bote de Gaviscon a la semana, el reflujo era un gran problema, como lo es en un embarazo «normal». Decidieron inducirme a las 36 semanas, y me dijeron que posiblemente tendrían que hacerme una cesárea, ya que si empujaba, la cicatriz, que ya estaba dilatada, se resentiría mucho. No podía moverme mucho. Les cogí a todos por sorpresa y di a luz a mi hija a las 6.40 de la mañana. ¡Estaba encantada de haber podido dar a luz de forma natural! ¡Espectacular! Mi hija nació perfectamente, sin problemas, sin CDH. Lo único que tuvo fue una sonda de alimentación durante 36 horas ya que no tenía el reflejo de succión por ser prematura!

Me siento muy afortunada y orgullosa de haber podido dar a luz a mi hija, con pocos problemas!

3 años después tuve a mi hijo, no elegí la opción de que me recortaran la cicatriz, ya que pensé que como ya se había estirado una vez, estaría bien de nuevo! Este embarazo fue casi igual que el primero hasta que a las 20 semanas desarrollé la sinopsis del pubis. Esto supuso un dolor añadido que me resultó muy difícil, así que tuve que hacer más reposo en cama y usar muletas. Y sí, ¡volvió la diabetes! Grrr (que nunca se ha ido desde que lo tuve).

Tuve todas las 2 exploraciones semanales habituales como hice con Rhea. El consultor volvió a decir que no podía llegar a término. Y me recomendó encarecidamente una cesárea a las 36 semanas. Me puse de parto a las 34 semanas, en mitad de la noche, y nació a las 5.20 de la mañana. Y demasiado tarde para una cesárea. Me sorprendió que todo fuera tan rápido. Pero como era prematuro, nacido a las 34 semanas, lo llevaron directamente a la UCE, estaba conectado a un ventilador y estaba gravemente enfermo, pero 4 semanas después llegó a casa. No tenía HCD. Sin embargo, tenía problemas respiratorios y era un bebé muy pobre. A las 6 semanas (en el día de boxeo, su día de parto) dejó de respirar, tuve que administrar la RCP que fue el peor día de mi vida, fue trasladado por aire al hospital y después de 3 semanas en HDU volvió a casa.

¡Ayrton tiene ahora 7 años y está muy sano y Rhea tiene ahora 10 años y también está sano! ¡Después de 2 bebés sanos, no más para mí! Me considero muy afortunada por haberlos tenido y haber superado 2 embarazos. ¡Y lo único que me queda es la diabetes! ¡Un pequeño precio a pagar! Todavía tengo que tomar la medicación para el reflujo todos los días.

Ahora en los últimos 18 meses he estado sufriendo con Coxyodinia, realmente muy doloroso. Vi a mi consultor justo antes de Navidad y estoy esperando a que me pongan una epidural en el coxis. Al principio lo achacaron al parto, pero cuando la vi en diciembre parece que cree que tiene algo que ver con todos los problemas de bebé. No estoy segura, y para ser honesta no estoy preocupada por lo que realmente lo ha causado.

La experiencia de Dave

Dave nació en septiembre de 1962 sin diagnóstico prenatal de CDH. Empezó a vomitar a los 3 meses y no ganaba peso. Lo llevaron al hospital y su madre no dejaba de insistir en que había algo mal, y finalmente le diagnosticaron HCD.

Su HCD fue operada y finalmente, Dave salió adelante. Dave tardó mucho tiempo en ponerse en forma, y tuvo muchas revisiones.

Dave ha estado bien todos estos años, y le dice a todo el mundo que su cicatriz es una mordedura de tiburón de Australia.

Esto es lo que la madre de Dave le ha contado sobre su comienzo en la vida y sobre su CDH.

Dave tiene ahora 48 años, y espera que su historia traiga esperanza a los padres y a las familias de niños y adolescentes con HCD en el Reino Unido.

Así que, como se puede ver en estos extractos, la vida de un superviviente de HCD puede variar mucho y, a medida que más y más personas sobrevivan a este devastador defecto, más pruebas se recopilarán sobre lo que se puede esperar en el futuro.