Antecedentes: La anatomía del desarrollo y la biomecánica de la columna cervical superior son únicas en los niños. Las anomalías óseas congénitas en esta región pueden estar asociadas a un mayor riesgo de compromiso neurológico posterior por inestabilidad y/o invasión de la médula espinal. Realizamos un estudio de doble cohorte en el que se evaluaron las anomalías óseas congénitas de la columna cervical superior en niños que presentaban uno o más problemas clínicos, e intentamos esbozar el riesgo de un posible compromiso neurológico.
Métodos: Revisamos las historias clínicas y los estudios de imagen de todos los niños atendidos y tratados por anomalías óseas de la columna cervical superior en nuestra institución entre 1988 y 2003. Los pacientes se dividieron en dos cohortes sobre la base de la presencia o ausencia de síndromes asociados. Los parámetros revisados incluyeron datos demográficos, presentación clínica y características de imagen. Se incluyeron todas las anomalías que afectaban al sistema nervioso central, la unión occipitocervical y el canal óseo cervical superior. Se identificaron las secuelas complicadas, como la estenosis del canal, la inestabilidad segmentaria y otras anomalías del sistema nervioso central y la columna vertebral.
Resultados: Se identificaron 68 niños consecutivos. Veintiún pacientes tenían un síndrome subyacente descrito. Había 234 anomalías óseas (media, 3,4 por paciente). Se observaron tres o más anomalías en el 79% de los pacientes. No hubo diferencias significativas en el número medio de anomalías (p = 0,80) o en la frecuencia de cualquier anomalía específica (p > 0,20 para todos) entre los pacientes sindrómicos y no sindrómicos. La variedad de presentaciones clínicas incluía dolor de cuello (veintiséis pacientes), cambios neurológicos (veintiún pacientes) y tortícolis y/o rigidez (veintiún pacientes). Veintitrés pacientes tenían más de una queja. Seis pacientes tenían inestabilidad espinal aislada, veintiocho tenían invasión de la médula espinal aislada y seis tenían una combinación de ambas. Cuarenta y cuatro (65%) de los sesenta y ocho pacientes fueron sometidos a descompresión quirúrgica y/o artrodesis centrada principalmente desde el foramen magnum hasta la segunda vértebra cervical.
Conclusiones: Como resultado de estos hallazgos, recomendamos una evaluación exhaustiva y la obtención de imágenes avanzadas de la columna cervical superior en todos los niños que presenten síntomas relacionados con la columna cervical superior, para identificar las anomalías asociadas y definir mejor la naturaleza de la invasión del canal, incluyendo cualquier potencial de compromiso neurológico.