En un informe de caso se describe un caso poco frecuente de una mujer con síndrome de Cushing tanto endógeno como exógeno, que demuestra que ambas formas de la enfermedad pueden coexistir.
El estudio de caso, «A Curious Case of ‘Double Cushing Syndrome'», se publicó en la revista AACE Clinical Case Reports.
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es el tipo de artritis más común en los niños. Sin una causa conocida, suele manifestarse como dolor e inflamación articular en las manos, las rodillas, los tobillos, los codos y/o las muñecas.
Los corticoesteroides se prescriben a menudo para controlar la inflamación y prevenir un mayor daño articular. Sin embargo, el tratamiento crónico con esteroides puede predisponer a los pacientes con AIJ a padecer el síndrome de Cushing exógeno, o relacionado con los fármacos.
En el síndrome de Cushing endógeno, hay un culpable «interno» -generalmente un tumor benigno- que hace que el cuerpo produzca cantidades excesivas de la hormona cortisol. Entre los problemas de salud que esto puede causar se encuentran la diabetes de tipo 2 y la hipertensión arterial.
La concurrencia de ambas formas de Cushing es poco frecuente.
Médicos del Instituto de Postgrado de Educación e Investigación Médica de Chandigarh (India) trataron a una mujer con AIJ que padecía ambas formas de Cushing.
La mujer de 23 años llegó al hospital quejándose de fiebre, dolor y molestias al orinar (disuria) que duraban dos semanas.
«También tenía antecedentes de inflamación intermitente pero dolorosa de múltiples articulaciones pequeñas y grandes desde el año de edad y antecedentes de retraso en el crecimiento notado alrededor de los cuatro años de edad», escribieron los médicos.
Se desarrolló con normalidad durante su primer año de vida, pero sus capacidades motoras retrocedieron tras un episodio de fiebre alta y artritis en la rodilla derecha. Siguió quejándose de una inflamación dolorosa en las articulaciones grandes y pequeñas, que se resolvía y reaparecía con un tratamiento intermitente.
Empezó a utilizar una silla de ruedas a los 5 años, y comenzó a recibir triamcinolona, un corticosteroide, para aliviar la inflamación de las articulaciones. El tratamiento redujo la inflamación, pero ayudó a caminar. Siguió tomando triamcinolona durante los últimos 16 años.
Pesaba 16 kg (unas 35 libras) cuando la examinaron en el hospital, y tenía una altura de 105 cm (unos 3,5 pies), muy por debajo de la altura objetivo (152 cm) para su edad.
Su presión arterial era normal, y tenía deformidades típicas de la artritis reumatoide, así como algunos rasgos clásicos del Cushing, incluyendo redondez de la cara, enrojecimiento facial (plétora), una joroba de grasa en la parte superior de la espalda, y exceso de vello corporal (hirsutismo). También tenía los ojos saltones, los dientes mal alineados y la mandíbula hundida.
Los análisis de sangre revelaron glóbulos rojos pequeños debido a la falta de hierro, y confirmaron que no tenía artritis reumatoide. Una serie de radiografías de la columna vertebral, las piernas y el cuello mostraron signos de baja densidad ósea.
Las pruebas de laboratorio mostraron niveles de cortisol excesivamente altos, incluso después de dejar de tomar esteroides durante tres días. En cambio, sus niveles de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) eran inferiores a 1 pg/mL, muy por debajo del rango normal de 5-60 pg/mL.
La ACTH controla la producción de cortisol. Cuando los niveles de cortisol en circulación son muy elevados, los niveles de ACTH descienden, indicando a las glándulas suprarrenales que dejen de producir cortisol. El tratamiento con corticosteroides también puede reducir los niveles de ACTH.
Las pruebas hormonales posteriores indicaron que tenía el síndrome de Cushing independiente de la ACTH, una forma de Cushing endógeno. Esto se confirmó con una tomografía computarizada con contraste (CECT) de sus glándulas suprarrenales, en la que se encontraron varios nódulos (tumores) en su glándula izquierda.
Se le diagnosticó AIJ y síndrome de Cushing independiente de ACTH complicado por Cushing exógeno. Los médicos sugirieron que se le extirparan las glándulas suprarrenales, pero la paciente rechazó la cirugía debido a las múltiples comorbilidades.
«Fue tratada con metotrexato, analgésicos, calcio y suplementos de vitamina D para la AIJ, así como con bifosfonato inyectable (ácido zoledrónico) para la baja densidad mineral ósea», escribieron los médicos.
Este estudio pone de relieve que, aunque el Cushing endógeno y exógeno en una persona es poco frecuente, debe tenerse en cuenta en aquellos cuyos síntomas relacionados con el síndrome de Cushing no se resuelven tras suspender el tratamiento con corticosteroides.
- Detalles del autor
Con más de tres años de experiencia en el negocio de las comunicaciones médicas, Catarina es licenciada en Ciencias Biomédicas. en Ciencias Biomédicas y un Máster en Neurociencias. Además de escribir, ha estado involucrada en la investigación clínica y traslacional orientada al paciente.
Inés es doctora en Ciencias Biomédicas por la Universidad de Lisboa, Portugal, donde se especializó en biología de los vasos sanguíneos, células madre de la sangre y cáncer. Antes de eso, estudió Biología Celular y Molecular en la Universidade Nova de Lisboa y trabajó como investigadora en la Faculdade de Ciências e Tecnologias y en el Instituto Gulbenkian de Ciência. En la actualidad, Inês trabaja como editora científica jefe, esforzándose por hacer llegar los últimos avances científicos a las comunidades de pacientes de forma clara y precisa.
